頭頸部傍神経節腫の進化の予後因子 (PRONO-PARAG)

子宮頸部傍神経節腫 (HNPG) は、子宮頸部傍神経節 (PGL) のクロム親和性組織から生じる稀な腫瘍 (頭頸部腫瘍の 0.6%) です。 最も一般的な場所は、頸動脈小体 (症例の 60%)、頸鼓室領域および迷走神経小体です。

30％以上が遺伝的素因に関連して発生することが証明されており、特に若者に多く、すべての患者に遺伝子スクリーニングが推奨されています。 多巣性腫瘍は、全 HNPG の 12% を占め、家族性腫瘍の 50% までを占めます。 HNPG のほとんどは非分泌性の良性腫瘍で成長が遅いですが、最大 30% で局所増殖の合併症が発生し、最大 10% で病理学的マーカーがないため悪性腫瘍を定義する遠隔転移が発生する可能性があります。

歴史的には、外科的治療が標準治療でしたが、現在では、主に高い罹患率が確認されたことにより、治療の約 50% が外科的治療となっています。 再発率は5年で10％程度と思われます。 放射線療法と積極的な経過観察が主な治療法です。

標準治療は古典的に外科的ですが、主要な適応症の見直しにつながる重大な後遺症にさらされる可能性があります。 実際、脳神経麻痺（VII、IX、X、XI、XII）は頸動脈 PGL 手術の最大 20%、迷走神経 PGL 手術の最大 95% を複雑にする可能性があります。 これらは重大な機能的後遺症を引き起こしており、場合によっては胃瘻造設術に頼る必要がある（遡及コホートで手術を受けた患者 79 人中 4 人）。 第一咬傷症候群、クロード・ベルナール・ホーナー症候群、圧受容器不全、口腔乾燥症、虚血性事象は、それぞれ手術の 5.8%、4.9%、1.9%、1%、1% を複雑にします。 リヨン市民ホスピスが手術した頸部 PGL 34 例に対して実施した地元の後ろ向き研究では、全体の合併症率は 62% に達しました。 これらの合併症は主に腫瘍の位置とその大きさによって異なります。

遡及シリーズから５年後の照射されたＨＮＰＧの制御率は約９０％であると思われる。 また、手術よりも15年後の無増悪生存率が高い可能性があるようです。 許容範囲は正しく、悪性腫瘍が誘発されるリスクは 1/1000 ～ 1/2000 と推定されます。 治療を受けなければ、子宮頸部 PGL の 44% が重大な進行を示します (追跡期間中央値 51 か月)。 進行は頸鼓鼓膜 PGL では 0.41 mm/年、迷走神経および頸動脈 PGL では 1.6 mm/年と推定されています。

現在、子宮頸部 PGL の追跡調査とさまざまな治療戦略の適応に関して、明確で確固たるコンセンサスはありません。 入手可能なデータは遡及的研究のみで表されており、そのほとんどは規模が小さく、不均一であり、遅い腫瘍増殖と比較して追跡調査が不十分であることが多い。

したがって、標準化された長期追跡調査を伴うこの前向きコホート研究により、この集団の管理方法と進化を特徴付けることが可能になります。