Czynniki prognostyczne ewolucji paraganglioma głowy i szyi (PRONO-PARAG)

Paraganglioma szyjki macicy (HNPG) to rzadkie nowotwory (0,6% guzów głowy i szyi) wywodzące się z tkanki chromochłonnej przyzwojów szyjki macicy (PGL). Najczęstsze lokalizacje to tętnica szyjna (60% przypadków), okolica żyłowo-bębenkowa i ciało błędne.

Udowodniono, że ponad 30% występuje w kontekście predyspozycji genetycznych, częściej u osób młodych, a badania genetyczne są zalecane u wszystkich pacjentów. Guzy wieloogniskowe stanowią 12% wszystkich HNPG i aż 50% postaci rodzinnych. Większość HNPG to niewydzielające, łagodne i wolno rosnące guzy, ale do 30% stanowią powikłania wzrostu miejscowego, a do 10% mogą rozwinąć się przerzuty odległe, które określają złośliwość, ponieważ nie ma markera patologicznego.

Historycznie leczenie chirurgiczne było standardem opieki, ale obecnie stanowi około 50% leczenia, głównie ze względu na wysokie wskaźniki zachorowalności. Częstość nawrotów wynosi prawdopodobnie około 10% po 5 latach. Radioterapia i aktywna obserwacja stanowią główne alternatywy terapeutyczne.

Standard opieki jest klasycznie chirurgiczny, ale może narazić na poważne następstwa prowadzące do przeglądu jego podstawowego wskazania. Rzeczywiście, porażenia nerwów czaszkowych (VII, IX, X, XI i XII) mogą komplikować do 20% operacji PGL tętnicy szyjnej i do 95% operacji PGL nerwu błędnego. Prowadzą do znacznych następstw czynnościowych, niekiedy wymagających zastosowania gastrostomii (4/79 chorych operowanych w kohorcie retrospektywnej). Zespół pierwszego zgryzu, zespół Claude'a Bernarda Hornera, niewydolność baroreceptorów, kserostomia i incydenty niedokrwienne komplikują odpowiednio 5,8%, 4,9%, 1,9%, 1% i 1% operacji. W lokalnym badaniu retrospektywnym przeprowadzonym przez Hospices Civils de Lyon na 34 operowanych PGL szyjki macicy ogólny odsetek powikłań osiągnął 62%. Powikłania te zależą głównie od lokalizacji guza i jego wielkości.

Wskaźnik kontroli napromienianego HNPG po 5 latach od serii retrospektywnej wydaje się wynosić około 90%. Wydaje się również, że mają one możliwe lepsze przeżycie wolne od progresji po 15 latach niż operacja. Tolerancja jest prawidłowa, ryzyko wywołania nowotworu ocenia się na 1/1000 do 1/2000. Bez leczenia 44% PGL szyjki macicy wykazuje znaczną progresję (mediana okresu obserwacji 51 miesięcy). Progresję szacuje się na 0,41 mm/rok w przypadku PGL żyły bębenkowej i 1,6 mm/rok w przypadku PGL nerwu błędnego i tętnicy szyjnej.

Obecnie nie ma jasnego i solidnego konsensusu co do obserwacji PGL szyjki macicy i wskazań do różnych strategii terapeutycznych. Dostępne dane pochodzą wyłącznie z badań retrospektywnych, w większości niewielkich rozmiarów, z niejednorodną i często niewystarczającą obserwacją w porównaniu z powolnym wzrostem guza.

Zatem to prospektywne badanie kohortowe ze standardową długoterminową obserwacją pozwoli scharakteryzować sposoby postępowania i ewolucję tej populacji.