Prognostics faktorer for utvikling av hode- og nakkeparagangliomer (PRONO-PARAG)

Cervikale paragangliomer (HNPG) er sjeldne svulster (0,6 % av hode- og halssvulster) som oppstår fra kromaffinvev, av cervikal paraganglia (PGL). De vanligste stedene er carotis (60 % av tilfellene), jugulo-tympanic region og vagal body.

Mer enn 30 % har vist seg å forekomme i en kontekst med genetisk disposisjon, oftere hos unge mennesker, og genetisk screening anbefales hos alle pasienter. Multifokale svulster representerer 12 % av alle HNPG og inntil 50 % av familiære former. De fleste av HNPG er ikke-utskillende, godartede og saktevoksende svulster, men opptil 30 % presenterer komplikasjoner av lokal vekst, og opptil 10 % kan utvikle fjernmetastaser som definerer malignitet siden det ikke er noen patologisk markør.

Historisk sett var kirurgisk behandling standarden for behandling, men utgjør i dag rundt 50 % av behandlingen, mest på grunn av identifisering av høye sykelighetsrater. Gjentakelsesraten er trolig rundt 10 % etter 5 år. Strålebehandling og aktiv oppfølging representerer de viktigste terapeutiske alternativene.

Standarden for omsorg er klassisk kirurgisk, men kan utsettes for viktige følgetilstander som fører til en gjennomgang av den primære indikasjonen. Faktisk kan kranialnerveparese (VII, IX, X, XI og XII) komplisere opptil 20 % av carotis PGL-operasjoner og opptil 95 % av vagale PGL-operasjoner. De fører til betydelige funksjonelle følgetilstander, som noen ganger krever en gastrostomi (4/79 pasienter operert i en retrospektiv kohort). Første bitt syndrom, Claude Bernard Horner syndrom, baroreseptorsvikt, xerostomi og iskemiske hendelser kompliserer henholdsvis 5,8 %, 4,9 %, 1,9 %, 1 % og 1 % av operasjonene. I en lokal retrospektiv studie utført av Hospices Civils de Lyon på 34 opererte cervical PGL, nådde den totale komplikasjonsraten 62 %. Disse komplikasjonene avhenger hovedsakelig av lokaliseringssvulsten og dens størrelse.

Kontrollrate for bestrålt HNPG ved 5 år fra retrospektive serier ser ut til å være rundt 90 %. De ser også ut til å ha en mulig bedre progresjonsfri overlevelse ved 15 år enn operasjon. Toleransen er korrekt, risikoen for indusert malignitet er estimert til 1/1000 til 1/2000. Uten behandling viser 44 % av cervikal PGL en signifikant progresjon (median oppfølging 51 måneder). Progresjon er estimert til 0,41 mm/år for jugulo-tympanisk PGL og 1,6 mm/år for vagal og carotis PGL.

Foreløpig er det ingen klar og robust konsensus angående oppfølging av cervikal PGL og indikasjoner for ulike terapeutiske strategier. Tilgjengelige data er kun representert ved retrospektive studier, for det meste små i størrelse, med heterogen og ofte utilstrekkelig oppfølging sammenlignet med langsom tumorvekst.

Dermed vil denne prospektive kohortstudien med en standardisert langsiktig oppfølging tillate å karakterisere ledelsesmodalitetene og utviklingen av denne populasjonen.