두경부 부신경절종 진화의 예후인자 (PRONO-PARAG)

경부 부신경절종(HNPG)은 경부 부신경절종(PGL)의 크롬친화성 조직에서 발생하는 드문 종양(두경부 종양의 0.6%)입니다. 가장 일반적인 위치는 경동맥(사례의 60%), jugulo-tympanic region 및 vagal body입니다.

30% 이상이 유전적 소인의 맥락에서 발생하는 것으로 입증되었으며, 젊은 사람들에서 더 자주 발생하며 모든 환자에서 유전적 선별 검사가 권장됩니다. 다발성 종양은 모든 HNPG의 12%, 가족형의 50%를 차지합니다. 대부분의 HNPG는 비분비성, 양성 및 느리게 성장하는 종양이지만, 최대 30%는 국소 성장의 합병증을 나타내고, 최대 10%는 병리학적 표지가 없기 때문에 악성을 정의하는 원격 전이를 일으킬 수 있습니다.

역사적으로 외과적 치료는 치료의 표준이었지만 현재는 치료의 약 50%를 차지하는데, 이는 주로 높은 이환율이 확인되었기 때문입니다. 재발률은 5년에 약 10% 정도입니다. 방사선 요법과 능동적 후속 조치는 주요 치료 대안을 나타냅니다.

치료의 표준은 고전적으로 외과적이지만 주요 적응증을 검토하는 중요한 후유증에 노출될 수 있습니다. 실제로, 뇌신경 마비(VII, IX, X, XI 및 XII)는 경동맥 PGL 수술의 최대 20% 및 미주신경 PGL 수술의 최대 95%를 복잡하게 만들 수 있습니다. 그들은 중대한 기능적 후유증을 일으키고 있으며, 때로는 위절제술에 의지해야 합니다(후향적 코호트에서 수술을 받은 환자 4/79). 첫 교합 증후군, Claude Bernard Horner 증후군, 압수용체 부전, 구강건조증 및 허혈성 사건은 수술의 각각 5.8%, 4.9%, 1.9%, 1% 및 1%를 복잡하게 합니다. Hospices Civils de Lyon이 34개의 자궁경부 PGL을 대상으로 실시한 지역 후향적 연구에서 전체 합병증 비율은 62%에 달했습니다. 이러한 합병증은 주로 종양의 위치와 크기에 따라 다릅니다.

후향적 시리즈로부터 5년에 조사된 HNPG의 방제율은 약 90%인 것으로 보인다. 그들은 또한 수술보다 15년에 더 나은 무진행 생존 가능성이 있는 것으로 보입니다. 허용 오차는 정확하고 유도된 악성 종양의 위험은 1/1000에서 1/2000으로 추정됩니다. 치료를 하지 않으면 자궁경부 PGL의 44%가 상당한 진행을 보입니다(중간 추적 조사 기간 51개월). 진행은 jugulo-tympanic PGL의 경우 0.41mm/년, 미주신경 및 경동맥 PGL의 경우 1.6mm/년으로 추정됩니다.

현재 자궁경부 PGL의 후속 조치와 다양한 치료 전략에 대한 적응증에 관한 명확하고 강력한 합의가 없습니다. 이용 가능한 데이터는 느린 종양 성장에 비해 이질적이고 종종 부적합한 후속 조치와 함께 대부분 크기가 작은 후향적 연구로만 나타납니다.

따라서 표준화된 장기 추적 조사를 통한 이 전향적 코호트 연구를 통해 관리 양식과 이 인구의 진화를 특성화할 수 있습니다.