Prognostische factoren van de evolutie van hoofd- en nekparagangliomen (PRONO-PARAG)

Cervicale paragangliomen (HNPG) zijn zeldzame tumoren (0,6% van de hoofd-halstumoren) die ontstaan ​​uit chromaffineweefsel, van cervicale paraganglia (PGL). De meest voorkomende locaties zijn halsslagader (60% van de gevallen), jugulo-tympanische regio en vagaal lichaam.

Meer dan 30% blijkt voor te komen in een context van genetische aanleg, vaker bij jonge mensen, en genetische screening wordt bij alle patiënten aanbevolen. Multifocale tumoren vertegenwoordigen 12% van alle HNPG en tot 50% van de familiale vormen. De meeste HNPG zijn niet-afscheidende, goedaardige en langzaam groeiende tumoren, maar tot 30% vertoont complicaties van lokale groei, en tot 10% kan metastasen op afstand ontwikkelen die maligniteit definiëren, aangezien er geen pathologische marker is.

Historisch gezien was chirurgische behandeling de standaardbehandeling, maar vertegenwoordigt tegenwoordig ongeveer 50% van de behandeling, voornamelijk vanwege de identificatie van hoge morbiditeitscijfers. Het recidiefpercentage ligt waarschijnlijk rond de 10% na 5 jaar. Radiotherapie en actieve follow-up zijn de belangrijkste therapeutische alternatieven.

De zorgstandaard is klassiek chirurgisch, maar kan leiden tot belangrijke gevolgen die kunnen leiden tot een herziening van de primaire indicatie. Hersenzenuwverlammingen (VII, IX, X, XI en XII) kunnen inderdaad tot 20% van de carotis-PGL-operaties en tot 95% van de vagale PGL-operaties compliceren. Ze leiden tot aanzienlijke functionele gevolgen, waarbij soms een gastrostomie nodig is (4/79 patiënten geopereerd in een retrospectief cohort). First bite-syndroom, Claude Bernard Horner-syndroom, baroreceptorfalen, xerostomie en ischemische gebeurtenissen bemoeilijken respectievelijk 5,8%, 4,9%, 1,9%, 1% en 1% van de operaties. In een lokale retrospectieve studie uitgevoerd door de Hospices Civils de Lyon op 34 geopereerde cervicale PGL, bereikte het totale complicatiepercentage 62%. Deze complicaties zijn voornamelijk afhankelijk van de locatie van de tumor en de grootte ervan.

Het controlepercentage van bestraalde HNPG na 5 jaar vanaf retrospectieve series lijkt rond de 90% te liggen. Ze lijken ook een mogelijk betere progressievrije overleving na 15 jaar te hebben dan chirurgie. De tolerantie is correct, het risico op geïnduceerde maligniteit wordt geschat op 1/1000 tot 1/2000. Zonder behandeling vertoont 44% van de cervicale PGL een significante progressie (mediane follow-up 51 maanden). De progressie wordt geschat op 0,41 mm/jaar voor jugulo-tympanische PGL en 1,6 mm/jaar voor vagale en carotis PGL.

Momenteel is er geen duidelijke en robuuste consensus over de follow-up van cervicale PGL en de indicaties voor verschillende therapeutische strategieën. De beschikbare gegevens zijn alleen vertegenwoordigd door retrospectieve onderzoeken, meestal klein van omvang, met heterogene en vaak ontoereikende follow-up in vergelijking met langzame tumorgroei.

Deze prospectieve cohortstudie met een gestandaardiseerde follow-up op lange termijn zal het dus mogelijk maken om de beheersmodaliteiten en de evolutie van deze populatie te karakteriseren.