Prognostische Faktoren der Entwicklung von Kopf-Hals-Paragangliomen (PRONO-PARAG)

Zervikale Paragangliome (HNPG) sind seltene Tumoren (0,6 % der Kopf-Hals-Tumoren), die aus chromaffinem Gewebe der zervikalen Paraganglien (PGL) entstehen. Die häufigsten Lokalisationen sind das Glomus caroticum (60 % der Fälle), die jugulo-tympanische Region und das Corpus vagale.

Mehr als 30 % treten nachweislich im Zusammenhang mit einer genetischen Veranlagung auf, häufiger bei jungen Menschen, und bei allen Patienten wird ein genetisches Screening empfohlen. Multifokale Tumoren machen 12 % aller HNPG und bis zu 50 % der familiären Formen aus. Bei den meisten HNPG handelt es sich um nicht sezernierende, gutartige und langsam wachsende Tumoren, aber bis zu 30 % weisen Komplikationen des lokalen Wachstums auf und bis zu 10 % können Fernmetastasen entwickeln, die eine Malignität definieren, da es keinen pathologischen Marker gibt.

Früher war die chirurgische Behandlung der Standard der Behandlung, heute macht sie jedoch etwa 50 % der Behandlung aus, was vor allem auf die Feststellung hoher Morbiditätsraten zurückzuführen ist. Die Rezidivrate liegt nach 5 Jahren wahrscheinlich bei etwa 10 %. Strahlentherapie und aktive Nachsorge stellen die wichtigsten therapeutischen Alternativen dar.

Der Behandlungsstandard ist klassisch chirurgisch, kann jedoch zu schwerwiegenden Folgeerscheinungen führen, die eine Überprüfung der primären Indikation erforderlich machen. Tatsächlich können Lähmungen der Hirnnerven (VII, IX, Sie führen zu erheblichen funktionellen Folgeerscheinungen, die manchmal den Rückgriff auf eine Gastrostomie erforderlich machen (4/79 Patienten wurden in einer retrospektiven Kohorte operiert). First-Bite-Syndrom, Claude-Bernard-Horner-Syndrom, Barorezeptorversagen, Xerostomie und ischämische Ereignisse erschweren 5,8 %, 4,9 %, 1,9 %, 1 % bzw. 1 % der Operationen. In einer lokalen retrospektiven Studie, die von den Hospices Civils de Lyon an 34 operierten zervikalen PGL durchgeführt wurde, erreichte die Gesamtkomplikationsrate 62 %. Diese Komplikationen hängen hauptsächlich von der Lage des Tumors und seiner Größe ab.

Die Kontrollrate der bestrahlten HNPG nach 5 Jahren der retrospektiven Serie scheint bei etwa 90 % zu liegen. Sie scheinen auch ein möglicherweise besseres progressionsfreies Überleben nach 15 Jahren zu haben als eine Operation. Die Verträglichkeit stimmt, das Risiko einer induzierten Malignität wird auf 1/1000 bis 1/2000 geschätzt. Ohne Behandlung zeigen 44 % der zervikalen PGL eine signifikante Progression (mittlere Nachbeobachtungszeit 51 Monate). Die Progression wird bei jugulo-tympanischer PGL auf 0,41 mm/Jahr und bei Vagus- und Karotis-PGL auf 1,6 mm/Jahr geschätzt.

Derzeit besteht kein klarer und solider Konsens hinsichtlich der Nachsorge der zervikalen PGL und der Indikationen für verschiedene Therapiestrategien. Bei den verfügbaren Daten handelt es sich lediglich um retrospektive Studien, die meist von geringem Umfang sind und im Vergleich zum langsamen Tumorwachstum eine heterogene und oft unzureichende Nachbeobachtung aufweisen.

Somit wird diese prospektive Kohortenstudie mit einem standardisierten Langzeit-Follow-up eine Charakterisierung der Managementmodalitäten und der Entwicklung dieser Population ermöglichen.