Prognostikon pään ja kaulan paraganglioomien evoluution tekijät (PRONO-PARAG)

Kohdunkaulan paraganglioomat (HNPG) ovat harvinaisia ​​kasvaimia (0,6 % pään ja kaulan kasvaimista), jotka johtuvat kohdunkaulan paraganglioiden (PGL) kromafiinikudoksesta. Yleisimmät paikat ovat kaulavaltimon runko (60 % tapauksista), kaula- ja tärykalvon alue ja vagaalinen vartalo.

Yli 30 % on osoitettu esiintyvän geneettisen alttiuden yhteydessä, useammin nuorilla, ja geneettistä seulontaa suositellaan kaikille potilaille. Multifokaaliset kasvaimet edustavat 12 % kaikista HNPG:stä ja 50 % perhemuodoista. Suurin osa HNPG:stä on erittymättömiä, hyvänlaatuisia ja hitaasti kasvavia kasvaimia, mutta jopa 30 %:lla esiintyy paikallisen kasvun komplikaatioita, ja jopa 10 %:lla voi kehittyä etäpesäkkeitä, jotka määrittelevät pahanlaatuisuuden, koska patologista merkkiainetta ei ole.

Historiallisesti kirurginen hoito oli hoidon standardi, mutta nykyään se on noin 50 % hoidosta, mikä johtuu pääasiassa korkean sairastuvuuden tunnistamisesta. Uusiutumisaste on todennäköisesti noin 10 % 5 vuoden kuluttua. Sädehoito ja aktiivinen seuranta ovat tärkeimmät hoitovaihtoehdot.

Hoidon standardi on klassisesti kirurginen, mutta se voi altistaa merkittäville seurauksille, jotka johtavat sen ensisijaisen käyttöaiheen tarkistamiseen. Itse asiassa kraniaalihermon halvaukset (VII, IX, X, XI ja XII) voivat monimutkaistaa jopa 20 % kaulavaltimon PGL-leikkauksista ja jopa 95 % vagaalisista PGL-leikkauksista. Ne johtavat merkittäviin toiminnallisiin seurauksiin, jotka joskus edellyttävät gastrostomiaa (4/79 potilasta leikattiin retrospektiivisessä kohortissa). Ensimmäisen pureman oireyhtymä, Claude Bernard Hornerin oireyhtymä, baroreseptorin vajaatoiminta, kserostomia ja iskeemiset tapahtumat vaikeuttavat vastaavasti 5,8 %, 4,9 %, 1,9 %, 1 % ja 1 % leikkauksista. Hospices Civils de Lyonin paikallisessa retrospektiivisessä tutkimuksessa 34 leikatulla kohdunkaulan PGL:llä kokonaiskomplikaatioiden määrä oli 62 %. Nämä komplikaatiot riippuvat pääasiassa kasvaimen sijainnista ja sen koosta.

Säteilytetyn HNPG:n kontrolliaste 5 vuoden kuluttua retrospektiivisistä sarjoista näyttää olevan noin 90 %. Heillä näyttää myös olevan mahdollista parempi eloonjääminen ilman etenemistä 15 vuoden iässä kuin leikkaus. Toleranssi on oikea, indusoituneen pahanlaatuisuuden riskiksi on arvioitu 1/1000 - 1/2000. Ilman hoitoa 44 %:lla kohdunkaulan PGL:stä havaittiin merkittävää etenemistä (seurantamediaani 51 kuukautta). Progression on arvioitu olevan 0,41 mm/vuosi kaula-tympanic PGL:ssä ja 1,6 mm/vuosi vagal- ja kaulavaltimon PGL:ssä.

Tällä hetkellä ei ole selvää ja vankkaa yksimielisyyttä kohdunkaulan PGL:n seurannasta ja erilaisten hoitostrategioiden indikaatioista. Saatavilla olevat tiedot ovat vain retrospektiivisia tutkimuksia, jotka ovat enimmäkseen pieniä ja joiden seuranta on heterogeenista ja usein riittämätöntä kasvaimen hitaaseen kasvuun verrattuna.

Näin ollen tämä prospektiivinen kohorttitutkimus standardoidulla pitkän aikavälin seurannalla mahdollistaa tämän populaation hallintamenetelmien ja kehityksen karakterisoinnin.