Fatores Prognósticos da Evolução dos Paragangliomas de Cabeça e Pescoço (PRONO-PARAG)

Os paragangliomas cervicais (HNPG) são tumores raros (0,6% dos tumores de cabeça e pescoço) originários do tecido cromafim, dos paragânglios cervicais (PGL). As localizações mais comuns são corpo carotídeo (60% dos casos), região jugulotimpânica e corpo vagal.

Mais de 30% estão comprovados em contexto de predisposição genética, mais frequentemente em jovens, sendo recomendado o rastreio genético em todos os doentes. Os tumores multifocais representam 12% de todos os HNPG e até 50% das formas familiares. A maioria dos HNPG são tumores não secretores, benignos e de crescimento lento, mas até 30% apresentam complicações de crescimento local, e até 10% podem desenvolver metástases à distância que definem malignidade desde que não haja marcador patológico.

Historicamente, o tratamento cirúrgico foi o padrão de atendimento, mas atualmente representa cerca de 50% do tratamento, principalmente devido à identificação de altas taxas de morbidade. A taxa de recorrência é provavelmente em torno de 10% em 5 anos. A radioterapia e o seguimento ativo representam as principais alternativas terapêuticas.

O padrão de atendimento é classicamente cirúrgico, mas pode expor a sequelas importantes levando a uma revisão de sua indicação primária. De fato, as paralisias dos nervos cranianos (VII, IX, X, XI e XII) podem complicar até 20% das cirurgias de PGL carotídeo e até 95% das cirurgias de PGL vagal. Estão a levar a sequelas funcionais significativas, obrigando por vezes ao recurso a gastrostomia (4/79 doentes operados numa coorte retrospetiva). Síndrome da primeira mordida, síndrome de Claude Bernard Horner, falha de barorreceptores, xerostomia e eventos isquêmicos complicam 5,8%, 4,9%, 1,9%, 1% e 1% das cirurgias, respectivamente. Em um estudo retrospectivo local conduzido pelos Hospices Civils de Lyon em 34 PGL cervicais operados, a taxa geral de complicações atingiu 62%. Essas complicações dependem principalmente da localização do tumor e do seu tamanho.

A taxa de controle do HNPG irradiado em 5 anos de séries retrospectivas parece estar em torno de 90%. Eles também parecem ter uma possível melhor sobrevida livre de progressão em 15 anos do que a cirurgia. A tolerância é correta, o risco de malignidade induzida é estimado em 1/1000 a 1/2000. Sem tratamento, 44% dos PGL cervicais mostram uma progressão significativa (seguimento médio de 51 meses). A progressão é estimada em 0,41 mm/ano para PGL jugulotimpânico e 1,6 mm/ano para PGL vagal e carotídeo.

Atualmente, não há um consenso claro e robusto sobre o acompanhamento do PGL cervical e as indicações de diferentes estratégias terapêuticas. Os dados disponíveis são representados apenas por estudos retrospectivos, em sua maioria de tamanho pequeno, com acompanhamento heterogêneo e muitas vezes inadequado em comparação com o crescimento tumoral lento.

Assim, este estudo de coorte prospectivo com seguimento padronizado a longo prazo permitirá caracterizar as modalidades de manejo e a evolução desta população.