Factores pronósticos de la evolución de los paragangliomas de cabeza y cuello (PRONO-PARAG)

Los paragangliomas cervicales (HNPG) son tumores raros (0,6% de los tumores de cabeza y cuello) derivados del tejido cromafín, de los paraganglios cervicales (PGL). Las localizaciones más frecuentes son cuerpo carotídeo (60% de los casos), región yugulo-timpánica y cuerpo vagal.

Está demostrado que más del 30% se dan en un contexto de predisposición genética, más a menudo en jóvenes, y se recomienda el cribado genético en todos los pacientes. Los tumores multifocales representan el 12% de todos los HNPG y hasta el 50% de las formas familiares. La mayoría de los HNPG son tumores no secretores, benignos y de lento crecimiento, pero hasta un 30% presentan complicaciones de crecimiento local, y hasta un 10% pueden desarrollar metástasis a distancia que definen malignidad ya que no existe un marcador patológico.

Históricamente, el tratamiento quirúrgico fue el estándar de atención, pero hoy en día representa alrededor del 50% del tratamiento, principalmente debido a la identificación de altas tasas de morbilidad. La tasa de recurrencia es probablemente de alrededor del 10% a los 5 años. La radioterapia y el seguimiento activo representan las principales alternativas terapéuticas.

El estándar de atención es clásicamente quirúrgico, pero puede exponer a importantes secuelas que lleven a una revisión de su indicación principal. De hecho, las parálisis de los pares craneales (VII, IX, X, XI y XII) pueden complicar hasta el 20 % de las cirugías de PGL carotídeo y hasta el 95 % de las cirugías de PGL vagal. Están dando importantes secuelas funcionales, requiriendo en ocasiones recurrir a una gastrostomía (4/79 pacientes intervenidos en una cohorte retrospectiva). El síndrome del primer mordisco, el síndrome de Claude Bernard Horner, la falla de los barorreceptores, la xerostomía y los eventos isquémicos complican el 5,8 %, 4,9 %, 1,9 %, 1 % y 1 % de las cirugías, respectivamente. En un estudio retrospectivo local realizado por Hospices Civils de Lyon en 34 PGL cervicales operados, la tasa global de complicaciones alcanzó el 62%. Estas complicaciones dependen principalmente de la localización del tumor y de su tamaño.

La tasa de control de la HNPG irradiada a los 5 años a partir de series retrospectivas parece rondar el 90 %. También parecen tener una posible mejor supervivencia libre de progresión a los 15 años que la cirugía. La tolerancia es correcta, el riesgo de malignidad inducida se estima en 1/1000 a 1/2000. Sin tratamiento, el 44% de los PGL cervicales muestran una progresión significativa (mediana de seguimiento de 51 meses). La progresión se estima en 0,41 mm/año para el PGL yugulo-timpánico y 1,6 mm/año para el PGL vagal y carotídeo.

Actualmente, no existe un consenso claro y sólido sobre el seguimiento del PGL cervical y las indicaciones de las diferentes estrategias terapéuticas. Los datos disponibles están representados solo por estudios retrospectivos, en su mayoría de tamaño pequeño, con un seguimiento heterogéneo y, a menudo, inadecuado en comparación con el crecimiento tumoral lento.

Así, este estudio de cohorte prospectivo con seguimiento estandarizado a largo plazo permitirá caracterizar las modalidades de manejo y la evolución de esta población.