Prognostické faktory vývoje paragangliomů hlavy a krku (PRONO-PARAG)

Cervikální paragangliomy (HNPG) jsou vzácné nádory (0,6 % nádorů hlavy a krku) vycházející z chromafinní tkáně, cervikálního paraganglia (PGL). Nejčastější lokalizací jsou karotické tělo (60 % případů), jugulo-tympanická oblast a vagové tělo.

U více než 30 % je prokázáno, že se vyskytuje v souvislosti s genetickou predispozicí, častěji u mladých lidí, a genetický screening se doporučuje u všech pacientů. Multifokální nádory představují 12 % všech HNPG a až 50 % familiárních forem. Většina HNPG jsou nesecernující, benigní a pomalu rostoucí nádory, ale až 30 % představuje komplikace lokálního růstu a až u 10 % se mohou vyvinout vzdálené metastázy, které definují malignitu, protože neexistuje žádný patologický marker.

Historicky byla chirurgická léčba standardem péče, ale v současnosti představuje asi 50 % léčby, většinou kvůli identifikaci vysoké morbidity. Míra recidivy je pravděpodobně kolem 10 % po 5 letech. Radioterapie a aktivní sledování představují hlavní terapeutické alternativy.

Standardní péče je klasicky chirurgická, ale může vystavit závažné následky vedoucí k přehodnocení její primární indikace. Obrny hlavových nervů (VII, IX, X, XI a XII) mohou skutečně zkomplikovat až 20 % operací PGL karotid a až 95 % operací PGL vagu. Vedou k významným funkčním následkům, někdy vyžadujícím gastrostomii (4/79 pacientů operovaných v retrospektivní kohortě). Syndrom prvního kousnutí, syndrom Clauda Bernarda Hornera, selhání baroreceptorů, xerostomie a ischemické příhody komplikují 5,8 %, 4,9 %, 1,9 %, 1 % a 1 % operací. V lokální retrospektivní studii provedené Hospices Civils de Lyon na 34 operovaných cervikálních PGL dosáhla celková míra komplikací 62 %. Tyto komplikace závisí především na lokalizaci nádoru a jeho velikosti.

Míra kontroly ozářeného HNPG po 5 letech od retrospektivní série se zdá být kolem 90 %. Zdá se také, že mají možné lepší přežití bez progrese v 15 letech než operace. Tolerance je správná, riziko indukované malignity se odhaduje na 1/1000 až 1/2000. Bez léčby vykazuje 44 % cervikálních PGL významnou progresi (medián sledování 51 měsíců). Progrese se odhaduje na 0,41 mm/rok pro jugulo-tympanickou PGL a 1,6 mm/rok pro vagální a karotidovou PGL.

V současné době neexistuje jasný a pevný konsenzus ohledně sledování cervikální PGL a indikací pro různé terapeutické strategie. Dostupné údaje představují pouze retrospektivní studie, většinou malého rozsahu, s heterogenním a často neadekvátním sledováním ve srovnání s pomalým růstem nádoru.

Tato prospektivní kohortová studie se standardizovaným dlouhodobým sledováním tedy umožní charakterizovat způsoby řízení a vývoj této populace.