Prognostics faktorer for udvikling af hoved- og halsparagangliomer (PRONO-PARAG)

Cervikale paragangliomer (HNPG) er sjældne tumorer (0,6 % af hoved- og halstumorer), der opstår fra chromaffinvæv, af cervikale paraganglier (PGL). De mest almindelige steder er carotis (60% af tilfældene), jugulo-tympanic region og vagal body.

Mere end 30 % viser sig at forekomme i en sammenhæng med genetisk disposition, oftere hos unge, og genetisk screening anbefales hos alle patienter. Multifokale tumorer repræsenterer 12% af alle HNPG og indtil 50% af familiære former. De fleste af HNPG er ikke-secernerende, godartede og langsomt voksende tumorer, men op til 30% giver komplikationer af lokal vækst, og op til 10% kan udvikle fjernmetastaser, der definerer malignitet, da der ikke er nogen patologisk markør.

Historisk set var kirurgisk behandling standardbehandlingen, men repræsenterer i dag omkring 50 % af behandlingen, hovedsagelig på grund af identifikation af høje sygelighedsrater. Gentagelsesraten er sandsynligvis omkring 10% efter 5 år. Strålebehandling og aktiv opfølgning repræsenterer de vigtigste terapeutiske alternativer.

Behandlingsstandarden er klassisk kirurgisk, men kan udsættes for vigtige følgesygdomme, hvilket fører til en revision af den primære indikation. Faktisk kan kranienerveparese (VII, IX, X, XI og XII) komplicere op til 20 % af carotis-PGL-operationer og op til 95 % af vagale PGL-operationer. De fører til betydelige funktionelle følgesygdomme, som nogle gange kræver brug af en gastrostomi (4/79 patienter opereret i en retrospektiv kohorte). Første bid-syndrom, Claude Bernard Horners syndrom, baroreceptorsvigt, xerostomi og iskæmiske hændelser komplicerer henholdsvis 5,8 %, 4,9 %, 1,9 %, 1 % og 1 % af operationerne. I en lokal retrospektiv undersøgelse udført af Hospices Civils de Lyon på 34 opererede cervikal PGL nåede den samlede komplikationsrate 62 %. Disse komplikationer afhænger hovedsageligt af lokaliseringen af ​​tumoren og dens størrelse.

Kontrolrate for bestrålet HNPG efter 5 år fra retrospektive serier synes at være omkring 90 %. De ser også ud til at have en mulig bedre progressionsfri overlevelse efter 15 år end operation. Tolerancen er korrekt, risikoen for induceret malignitet er estimeret til 1/1000 til 1/2000. Uden behandling viser 44 % af cervikal PGL en signifikant progression (median opfølgning 51 måneder). Progression er estimeret til 0,41 mm/år for jugulo-tympanisk PGL og 1,6 mm/år for vagal og carotis PGL.

I øjeblikket er der ingen klar og robust konsensus vedrørende opfølgningen af ​​cervikal PGL og indikationerne for forskellige terapeutiske strategier. De tilgængelige data er kun repræsenteret af retrospektive undersøgelser, for det meste små i størrelse, med heterogen og ofte utilstrækkelig opfølgning sammenlignet med langsom tumorvækst.

Således vil denne prospektive kohorteundersøgelse med en standardiseret langsigtet opfølgning gøre det muligt at karakterisere forvaltningsmodaliteterne og udviklingen af ​​denne population.