Fattori prognostici dell'evoluzione dei paragangliomi della testa e del collo (PRONO-PARAG)

I paragangliomi cervicali (HNPG) sono tumori rari (0,6% dei tumori della testa e del collo) derivanti dal tessuto cromaffine, dei paragangli cervicali (PGL). Le sedi più comuni sono il corpo carotideo (60% dei casi), la regione giugulo-timpanica e il corpo vagale.

È dimostrato che più del 30% si verifica in un contesto di predisposizione genetica, più spesso nei giovani, e lo screening genetico è raccomandato in tutti i pazienti. I tumori multifocali rappresentano il 12% di tutti gli HNPG e fino al 50% delle forme familiari. La maggior parte degli HNPG sono tumori non secernenti, benigni ea crescita lenta, ma fino al 30% presenta complicanze della crescita locale e fino al 10% può sviluppare metastasi a distanza che definiscono la malignità poiché non esiste un marker patologico.

Storicamente, il trattamento chirurgico era lo standard di cura, ma oggi rappresenta circa il 50% del trattamento, principalmente a causa dell'identificazione di alti tassi di morbilità. Il tasso di recidiva è probabilmente intorno al 10% a 5 anni. La radioterapia e il follow-up attivo rappresentano le principali alternative terapeutiche.

Lo standard di cura è classicamente chirurgico ma può esporre a importanti sequele che portano a una revisione della sua indicazione primaria. Infatti, le paralisi dei nervi cranici (VII, IX, X, XI e XII) possono complicare fino al 20% degli interventi chirurgici del PGL carotideo e fino al 95% degli interventi chirurgici del PGL vagale. Stanno portando a significative sequele funzionali, talvolta richiedendo il ricorso a una gastrostomia (4/79 pazienti operati in una coorte retrospettiva). La sindrome del primo morso, la sindrome di Claude Bernard Horner, l'insufficienza dei barocettori, la xerostomia e gli eventi ischemici complicano rispettivamente il 5,8%, 4,9%, 1,9%, 1% e 1% degli interventi chirurgici. In uno studio retrospettivo locale condotto dall'Hospices Civils de Lyon su 34 PGL cervicali operati, il tasso complessivo di complicanze ha raggiunto il 62%. Queste complicanze dipendono principalmente dalla localizzazione del tumore e dalle sue dimensioni.

Il tasso di controllo dell'HNPG irradiato a 5 anni dalle serie retrospettive sembra essere intorno al 90%. Sembra anche che abbiano una possibile migliore sopravvivenza libera da progressione a 15 anni rispetto alla chirurgia. La tolleranza è corretta, il rischio di malignità indotta è stimato tra 1/1000 e 1/2000. Senza trattamento, il 44% dei PGL cervicali mostra una progressione significativa (follow-up mediano 51 mesi). La progressione è stimata a 0,41 mm/anno per il PGL giugulo-timpanico e 1,6 mm/anno per il PGL vagale e carotideo.

Attualmente, non esiste un consenso chiaro e solido per quanto riguarda il follow-up del PGL cervicale e le indicazioni per diverse strategie terapeutiche. I dati disponibili sono rappresentati solo da studi retrospettivi, per lo più di piccole dimensioni, con follow-up eterogeneo e spesso inadeguato rispetto alla crescita lenta del tumore.

Pertanto, questo studio prospettico di coorte con un follow-up standardizzato a lungo termine consentirà di caratterizzare le modalità di gestione e l'evoluzione di questa popolazione.