Facteurs pronostiques de l'évolution des paragangliomes de la tête et du cou (PRONO-PARAG)

Les paragangliomes cervicaux (HNPG) sont des tumeurs rares (0,6 % des tumeurs de la tête et du cou) issues du tissu chromaffine, des paraganglions cervicaux (PGL). Les localisations les plus fréquentes sont le corps carotidien (60 % des cas), la région jugulo-tympanique et le corps vagal.

Plus de 30 % sont avérés survenir dans un contexte de prédisposition génétique, plus souvent chez les jeunes, et le dépistage génétique est recommandé chez tous les patients. Les tumeurs multifocales représentent 12 % de toutes les HNPG et jusqu'à 50 % des formes familiales. La plupart des HNPG sont des tumeurs non sécrétantes, bénignes et à croissance lente, mais jusqu'à 30 % présentent des complications de croissance locale, et jusqu'à 10 % peuvent développer des métastases à distance qui définissent la malignité puisqu'il n'y a pas de marqueur pathologique.

Historiquement, le traitement chirurgical était la norme de soins mais représente aujourd'hui environ 50% du traitement, principalement en raison de l'identification de taux de morbidité élevés. Le taux de récidive est probablement d'environ 10 % à 5 ans. La radiothérapie et le suivi actif représentent les principales alternatives thérapeutiques.

Le traitement de référence est classiquement chirurgical mais peut exposer à des séquelles importantes conduisant à revoir son indication première. En effet, les paralysies des nerfs crâniens (VII, IX, X, XI et XII) peuvent compliquer jusqu'à 20 % des chirurgies PGL carotidiennes et jusqu'à 95 % des chirurgies PGL vagales. Elles entraînent des séquelles fonctionnelles importantes, nécessitant parfois le recours à une gastrostomie (4/79 patients opérés dans une cohorte rétrospective). Le syndrome de la première morsure, le syndrome de Claude Bernard Horner, la défaillance des barorécepteurs, la xérostomie et les événements ischémiques compliquent respectivement 5,8 %, 4,9 %, 1,9 %, 1 % et 1 % des interventions chirurgicales. Dans une étude rétrospective locale menée par les Hospices Civils de Lyon sur 34 PGL cervicales opérées, le taux global de complications atteint 62 %. Ces complications dépendent principalement de la localisation de la tumeur et de sa taille.

Le taux de contrôle des HNPG irradiés à 5 ans à partir de séries rétrospectives semble être d'environ 90 %. Ils semblent également avoir une meilleure survie sans progression à 15 ans que la chirurgie. La tolérance est correcte, le risque de malignité induite est estimé à 1/1000 à 1/2000. Sans traitement, 44 % des PGL cervicales présentent une progression significative (suivi médian de 51 mois). La progression est estimée à 0,41 mm/an pour les PGL jugulo-tympaniques et à 1,6 mm/an pour les PGL vagales et carotidiennes.

Actuellement, il n'existe pas de consensus clair et solide concernant le suivi des PGL cervicales et les indications des différentes stratégies thérapeutiques. Les données disponibles sont représentées uniquement par des études rétrospectives, le plus souvent de petite taille, avec un suivi hétérogène et souvent insuffisant par rapport à une croissance tumorale lente.

Ainsi, cette étude de cohorte prospective avec un suivi standardisé à long terme permettra de caractériser les modalités de prise en charge et l'évolution de cette population.