Прогностические факторы развития параганглиом головы и шеи (PRONO-PARAG)

Шейные параганглиомы (ГНПГ) — редкие опухоли (0,6% опухолей головы и шеи), возникающие из хромаффинной ткани шейных параганглиев (ПГЛ). Наиболее частыми локализациями являются каротидное тело (60% случаев), яремно-барабанная область и блуждающее тело.

Доказано, что более 30% возникают на фоне генетической предрасположенности, чаще у лиц молодого возраста, и всем пациентам рекомендуется генетический скрининг. Мультифокальные опухоли составляют 12% всех ГНПГ и до 50% семейных форм. Большинство ГНПГ являются несекретирующими, доброкачественными и медленно растущими опухолями, но до 30% имеют осложнения местного роста, а до 10% могут развиваться отдаленные метастазы, определяющие злокачественность, поскольку нет патологического маркера.

Исторически хирургическое лечение было стандартом лечения, но в настоящее время составляет около 50% лечения, в основном из-за выявления высоких показателей заболеваемости. Частота рецидивов, вероятно, составляет около 10% в течение 5 лет. Лучевая терапия и активное последующее наблюдение представляют собой основные терапевтические альтернативы.

Стандартом лечения является классическое хирургическое лечение, но оно может привести к серьезным последствиям, что потребует пересмотра его основного показания. Действительно, параличи черепных нервов (VII, IX, X, XI и XII) могут осложнять до 20% операций каротидной PGL и до 95% операций блуждающего нерва PGL. Они приводят к значительным функциональным осложнениям, иногда требующим обращения к гастростомии (4/79 пациентов, прооперированных в ретроспективной когорте). Синдром первого укуса, синдром Клода Бернара Горнера, недостаточность барорецепторов, ксеростомия и ишемические события осложняют 5,8%, 4,9%, 1,9%, 1% и 1% операций соответственно. В локальном ретроспективном исследовании, проведенном Hospices Civils de Lyon на 34 прооперированных шейных PGL, общая частота осложнений достигла 62%. Эти осложнения зависят в основном от локализации опухоли и ее размера.

Уровень контроля облученного HNPG через 5 лет по ретроспективным данным составляет около 90%. По-видимому, у них также возможна лучшая выживаемость без прогрессирования в течение 15 лет, чем при хирургическом вмешательстве. Переносимость правильная, риск индуцированной малигнизации оценивается от 1/1000 до 1/2000. Без лечения в 44% случаев ПГЛ шейки матки наблюдается значительное прогрессирование (медиана наблюдения 51 месяц). Прогрессирование оценивается в 0,41 мм/год для яремно-барабанной ПГЛ и 1,6 мм/год для вагусной и каротидной ПГЛ.

В настоящее время нет четкого и надежного консенсуса относительно последующего наблюдения за цервикальной ПГЛ и показаний к различным терапевтическим стратегиям. Имеющиеся данные представлены только ретроспективными исследованиями, в основном небольшими по объему, с неоднородным и часто неадекватным последующим наблюдением по сравнению с медленным ростом опухоли.

Таким образом, это проспективное когортное исследование со стандартизированным долгосрочным наблюдением позволит охарактеризовать методы лечения и эволюцию этой популяции.