肺動脈性肺高血圧症の被験者におけるRT234の効果を評価するための用量漸増研究

包含基準:

1. 18 歳から 80 歳まで。

2. -次の3つのカテゴリのいずれかにおけるRHCで確認されたWHOグループ1 PAHの診断：特発性、原発性または家族性肺動脈性肺高血圧症（IPAH、PPH、またはFPAH）;または、以下の結合組織疾患 (CTD) のいずれかに関連する PAH:

   1. 全身性硬化症（強皮症）
   2. 限局性強皮症
   3. 混合性結合組織病
   4. 全身性エリテマトーデス
   5. オーバーラップ症候群
   6. その他の自己免疫疾患;

   または以下に関連する PAH:

   1. -過去6か月間に日和見感染の証拠がないヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染;
   2. 手術後少なくとも 1 年間の単純な先天性全身肺シャント修復。
   3. フェンフルラミン、誘導体、その他の食欲抑制剤、有毒な菜種油、L-トリプトファンなどの合法的な薬物、化学物質、毒素への曝露。 メタンフェタミンなどの違法薬物使用に関連する PAH の被験者は除外されました。

3. 以下の状態のPAHとの以前の診断：

   1. -RHC手順の少なくとも3か月前に、疾患固有のバックグラウンドPAH療法を大幅に調整せずに安定したPAH;
   2. -コルチコステロイドを使用している場合は、RHC手順の少なくとも30日前から安定した用量のプレドニゾン（または同等の用量の他のコルチコステロイド）を1日20mg以下で投与されています。

4. -次の基準を満たしたRHC手順の24か月前の肺機能検査（肺機能;（過去のPFT結果が利用できない場合、PFTはスクリーニングで評価される場合があります）：

   1. 1 秒間の強制呼気量 (FEV1) ≥ 60% 予測 (気管支拡張前);
   2. FEV1/努力呼気肺活量 (FVC) ≥ 60% (気管支拡張前);
   3. FVC ≥ 60% 予測。

除外基準:

1. -スクリーニング時のMAP <50 mmHgまたは収縮期血圧（SBP）<90 mmHgとして定義されるベースラインの全身性低血圧。
2. -RHC手順の30日前までに強心薬の静脈内投与が必要。
3. -RHC手順の前の14日以内の経口、局所または吸入硝酸塩の使用。
4. -制御されていない全身性高血圧：スクリーニング時のSBP> 160 mmHgまたは拡張期血圧（DBP）> 100 mmHg。
5. -門脈圧亢進症または慢性肝疾患の病歴。B型肝炎および/またはC型肝炎の活発なウイルス複製を含む、または中等度から重度の肝障害（Child-Pugh Class B-C）に分類されます。
6. -スクリーニング時の血清クレアチニン> 2.5 mg / dLによって定義される慢性腎不全または透析が必要。
7. 心房中隔切開術の既往。
8. 未修復の先天性心疾患 (CHD)。
9. 心膜収縮;拘束性またはうっ血性心筋症。
10. -マルチゲート取得スキャン（MUGA）、血管造影、心エコー検査、または心臓磁気共鳴画像法（CMRI）による左室駆出率（EF）<40％の履歴。
11. -明らかな虚血を伴う症候性冠動脈疾患。
12. -スクリーニング時またはパートAおよびBへの参加日のアクティブな喘鳴および/または咳によって定義される制御不良の喘息。
13. -臨床的に重大な併発疾患（下気道感染症を含む）または治験薬投与前30日以内の臨床的に重大な手術。
14. -スクリーニングの14日前未満の臨床RHC。
15. -非動脈炎性前部虚血性視神経症（NAION）または網膜色素変性症の病歴。