폐동맥 고혈압 환자에서 RT234의 효과를 평가하기 위한 용량 증량 연구

포함 기준:

1. 18세에서 80세 사이입니다.

2. 다음 세 가지 범주 중 하나에서 RHC 확인 WHO 그룹 1 PAH의 진단: 특발성, 원발성 또는 가족성 폐동맥 고혈압(IPAH, PPH 또는 FPAH); 또는 다음 결합 조직 질환(CTD) 중 하나와 관련된 PAH:

   1. 전신 경화증(피부경화증)
   2. 제한된 경피증
   3. 혼합 결합 조직 질환
   4. 전신성 홍반성 루푸스
   5. 중첩 증후군
   6. 기타 자가면역질환;

   또는 다음과 관련된 PAH:

   1. 지난 6개월 동안 기회 감염의 증거가 없는 인간 면역결핍 바이러스(HIV) 감염;
   2. 단순하고 선천적인 전신-폐 단락술은 수술 후 최소 1년 동안 복구합니다.
   3. 펜플루라민, 유도체, 기타 식욕 부진제, 독성 유채 기름 또는 L-트립토판과 같은 합법적인 약물, 화학 물질 및 독소에 대한 노출. 메탐페타민과 같은 불법 약물 사용과 관련된 PAH가 있는 피험자는 제외되었습니다.

3. 다음 조건에서 PAH로 이전 진단:

   1. RHC 절차 최소 3개월 전에 질병 특이적 배경 PAH 요법의 상당한 조정 없이 안정적인 PAH;
   2. 코르티코스테로이드를 사용하는 경우 RHC 시술 전 최소 30일 동안 프레드니손(또는 다른 코르티코스테로이드와 동등한 용량) ≤ 20mg/일의 안정적인 용량을 투여받았습니다.

4. 다음 기준을 충족하는 RHC 시술 전 24개월 이내의 폐 기능 테스트(폐 기능; (과거 PFT 결과를 사용할 수 없는 경우 스크리닝 시 PFT를 평가할 수 있음):

   1. 1초간 강제 호기량(FEV1) ≥ 60% 예측됨(사전 기관지확장제);
   2. FEV1/ 강제 호기 폐활량(FVC) ≥ 60%(사전 기관지확장제);
   3. FVC ≥ 60% 예측됨.

제외 기준:

1. 스크리닝 시 MAP < 50 mmHg 또는 수축기 혈압(SBP) < 90 mmHg로 정의되는 베이스라인 전신성 저혈압.
2. RHC 시술 전 30일 이내에 정맥 내 수축 촉진제를 투여해야 합니다.
3. RHC 시술 전 14일 이내에 경구, 국소 또는 흡입 질산염 사용.
4. 조절되지 않는 전신성 고혈압: 스크리닝 시 SBP > 160 mmHg 또는 이완기 혈압(DBP) >100 mmHg.
5. B형 간염 및/또는 C형 간염의 활성 바이러스 복제를 포함하거나 중등도에서 중증의 간 손상(Child-Pugh Class B-C)으로 분류되는 문맥 고혈압 또는 만성 간 질환의 병력.
6. 스크리닝 시 혈청 크레아티닌 > 2.5 mg/dL로 정의되거나 투석이 필요한 만성 신부전증.
7. 심방 중격 절개술의 역사.
8. 치료되지 않은 선천성 심장병(CHD).
9. 심낭 수축; 제한성 또는 울혈성 심근병증.
10. MUGA(Multiple Gated Acquisition Scan), 혈관조영술, 심초음파 또는 심장 자기공명영상(CMRI)에서 좌심실 박출률(EF) < 40%의 병력.
11. 입증 가능한 허혈을 동반한 증상이 있는 관상동맥 질환.
12. 스크리닝 시점 또는 파트 A 및 B 참여일에 활성 쌕쌕거림 및/또는 기침으로 정의되는 잘 조절되지 않는 천식.
13. 연구 약물 투여 전 30일 이내에 임상적으로 유의미한 병발 질환(하기도 감염 포함) 또는 임상적으로 유의미한 수술.
14. 스크리닝 전 14일 미만의 임상 RHC.
15. 비동맥성 전방 허혈성 시신경병증(NAION) 또는 색소성 망막염의 병력.