Ehlers Danlos 症候群における超微細構造コラーゲン マーカー

エーラース ダンロス症候群 (EDS)/汎発性運動過剰スペクトラム障害 (G-HSD) の診断を確立することは、患者にとってしばしば問題となります。 正確で統一的な診断が患者にないことは、患者と介護者に重大な精神的負担をもたらし、何人かの医療専門家を何度も繰り返し訪問することや、関連する社会的および経済的コストなどの隠れたコストは言うまでもありません。 今日まで、コラーゲンの超スケールの形態学的不均一性が EDS 診断についてコメントするために使用されてきましたが、コラーゲンの機械的特性はほとんど未調査のままです。

生物物理学的観点からは、hEDS の影響を受けたコラーゲンは生体力学的に欠乏していると言えます。 EDS の場合、皮膚の異常な弾力性は、真皮内のコラーゲン ネットワークの構成に直接関係している可能性があります。 定量的ナノ組織学 (QNH) は、コラーゲン in-situ 組織切片の構造的および機械的特性の両方を評価する新しい方法です。

したがって、この研究の目的は、EDS の 2 つの最も一般的なタイプ、すなわち古典的 EDS (cEDS) および超可動性 EDS (hEDS) の組織生物物理学的マーカーを単一のコラーゲン線維レベルおよびマトリックスで定義し、コラーゲン線維の起源をさらに調査することです。 hEDS および cEDS の特性欠損。