自宅でのデュシェンヌ型筋ジストロフィー患者の肺機能の電子モニタリング」 (E-PULMoDMD)

デュシェンヌ型筋ジストロフィー (DMD) は、最も一般的な筋ジストロフィーです。 DMD は、遺伝的に決定された進行性の不可逆的な疾患であり、骨格筋および多臓器筋のジストロフィン機能不全が 20 歳未満で致命的となります。 呼吸筋不全は、最も一般的な死因です。

人生の最初の数年間、DMDの子供の呼吸器系は効率的であり、健康な仲間と違いはありません. 7歳から肺機能のパラメータが上がらなくなり、10歳から12歳で自力歩行ができなくなると、肺機能は急速に低下します。

現在、病気を治すことはできませんが、適切な医学的管理により、生活の質が向上し、DMD 患者の生存が延長される可能性があります。

基本的なタスクには、呼吸器系機能の早期モニタリングの開始が含まれます。 肺機能の測定は5歳から始めることをお勧めします。 このような幼い頃に測定を行うことは、この種の体系的な検査について子供に慣れさせ、教え、各子供の肺機能の個々の最大パラメータを決定することを目的としています。 体系的な測定のおかげで、急激な悪化や、低下した肺機能が呼吸補助、いわゆる非侵襲的換気 (NIV) を必要とする瞬間を検出することができます。

基準によると、肺機能はスパイロメトリーによって評価されます。スパイロメトリーは、少なくとも年に 1 回、自力歩行を失った後は少なくとも 6 か月ごと、非侵襲的換気を開始した後は 3 か月ごとに実施する必要があります。

スパイロメトリー検査では、病気の進行のマーカーと見なされる努力肺活量 (FVC) を評価します。 2.1 L 未満の FVC 値は咳反射のサポートを開始する根拠であり、1 L 未満は呼吸サポートを開始する指標です。 NIV。

上記のテストの実施は、子供が独立した歩行を失うと増加する困難に遭遇することがよくあります. さらに、COVID パンデミックの間、スパイロメトリーはエアロゾルを生成する手順に含まれていました。つまり、SARS-CoV-2 ウイルス感染のリスクが高かったのです。 したがって、DMD の子供の肺機能を測定および監視する他の方法を探す必要があります。

提示されたプロジェクトは、AIOCARE と呼ばれる個々の肺活量計を使用して、自宅での肺機能の測定を評価することを目的としています。

AioCare スパイロメーターは、どこでも使用できる小型で便利なデバイスです。 このデバイスは、5 歳以上の子供の自宅で、肺パラメーター (FVC 測定を含む) の体系的な非侵襲的モニタリングを可能にします。 子供は、抗菌および抗ウイルスフィルターを備えたマウスピースから力強く息を吸い、吐き出します。 テスト結果は、iOS および Android 用の AioCare アプリケーションを介して AioCare スパイロメーターから送信されます (現在のすべてのスマートフォンで使用されています)。 AioCare スパイロメーターとアプリケーション間の通信は、Bluetooth 4.0 (BT LE) 接続を介して行われます。 スパイロメトリーの結果は、AIOCARE Doctor パネルでリアルタイムで医師に提供されます。

さらに、追加のスマートフォン アプリケーションに含まれる呼吸筋をトレーニングするためのエクササイズを含むモジュールが、プロジェクトの一環として毎日のスパイロメトリー テストに追加されます。

スパイロメトリー検査の前に行う、呼吸筋の強化を目的とした 4 つの一連のエクササイズです。

演習の前提は、理学療法士の支援や追加の機器を使用せずに、自宅で独立して実行できる可能性があることです。 参加者は、リラックスした喉頭蓋で強制呼気運動、胸部の力学および肩帯の可動性を改善するための運動を行います。 演習は毎日実行されます。 エクササイズの所要時間は約 7 分です。 運動プログラムは、教育ビデオの形で記録されます。

呼吸リハビリテーションは、DMD 患者管理における重要な問題の 1 つです。 体系的な肺機能測定と在宅呼吸リハビリテーションの組み合わせは、革新的なプロジェクトです。 これは非侵襲的な検査であり、測定は DMD 患者の生活の質を改善することを目的としています。

研究の目的:

1. 7〜18歳のDMD参加者（FVC％pv、L値が増加した参加者の数）の家庭用電子モニタリング（AioCare System）を使用して、12か月間肺機能を評価します。
2. このグループの患者における呼吸器系の電子在宅モニタリングの受け入れを評価する（在宅電子モニタリングを受け入れた参加者の数、調査）。
3. 家庭用電子肺活量測定 (AioCare) の結果と病院の肺活量測定 (Jaeger、ドイツ) の結果を比較する - (FVC%pv の値、L)。
4. DMD患者に遠隔リハビリテーションを用いて呼吸理学療法を行うことが可能かどうかを調査する（遠隔リハビリテーションを受け入れた患者数、調査）。
5. 肺機能に対する在宅遠隔リハビリテーションの影響を評価する (FVC%pv、L 値が増加した患者の数)
6. 電子モニタリングと呼吸リハビリテーションを受けている患者と受けていない患者の生活の質を評価する

研究グループ: 7 歳から 18 歳の DMD 患者 200 名、4 つのアーム (各参加者 50 名): (1) AIOCARE デバイスによる家庭用電子モニタリング演習、(2) AioCare による家庭用電子モニタリングおよび肺リハビリテーション。 (3) 呼吸器系の遠隔リハビリテーション。 (4) 対照群 - 介入なし。

プロジェクトの期間は 2021 年 3 月から 2025 年 3 月です。