E-Monitoring der Lungenfunktion bei Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie zu Hause" (E-PULMoDMD)

Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ist die häufigste Muskeldystrophie. DMD ist eine genetisch bedingte, fortschreitende, irreversible Krankheit, bei der eine Dystrophin-Dystrophin-Dystrophie in Skelett- und mehreren Organmuskeln vor dem 20. Lebensjahr tödlich ist. Atemmuskelversagen ist die häufigste Todesursache.

In den ersten Lebensjahren ist das Atmungssystem von Kindern mit DMD leistungsfähig und unterscheidet sich nicht von dem gesunder Altersgenossen. Ab dem 7. Lebensjahr nehmen die Parameter der Lungenfunktion nicht mehr zu und im Alter von 10 bis 12 Jahren, wenn das Kind die Fähigkeit zum selbstständigen Gehen verliert, verschlechtert sich die Lungenfunktion rapide.

Derzeit ist es nicht möglich, die Krankheit zu heilen, aber eine angemessene medizinische Behandlung kann die Lebensqualität verbessern und das Überleben von Patienten mit DMD verlängern.

Zu den grundlegenden Aufgaben gehört die Einleitung einer frühzeitigen Überwachung der Atmungssystemfunktionen. Es wird empfohlen, mit der Messung der Lungenfunktion ab einem Alter von 5 Jahren zu beginnen. Die Messung in einem so frühen Alter dient dazu, das Kind mit dieser Art der systematischen Untersuchung vertraut zu machen und zu schulen und die individuellen maximalen Parameter der Lungenfunktion bei jedem Kind zu bestimmen. Dank systematischer Messungen ist es möglich, eine starke Verschlechterung sowie den Moment zu erkennen, in dem die nachlassende Lungenfunktion eine Atemunterstützung, die sogenannte nicht-invasive Beatmung (NIV), erfordert.

Gemäß den Standards wird die Lungenfunktion durch Spirometrie beurteilt, die mindestens einmal im Jahr durchgeführt werden sollte, mindestens alle 6 Monate nach dem Verlust des selbstständigen Gehens und alle 3 Monate nach Beginn der nicht-invasiven Beatmung.

Der Spirometrie-Test bewertet die forcierte Vitalkapazität (FVC), die als Marker für den Krankheitsverlauf gilt. Ein FVC-Wert unter 2,1 L ist eine Begründung dafür, mit der Unterstützung des Hustenreflexes zu beginnen, und unter 1 L ist ein Hinweis darauf, mit der Atemunterstützung zu beginnen, d.h. NIV.

Die Durchführung der oben genannten Tests stößt oft auf Schwierigkeiten, die sich verstärken, wenn das Kind das selbstständige Gehen verliert. Darüber hinaus wurde während der COVID-Pandemie die Spirometrie in die Verfahren aufgenommen, die Aerosole erzeugen, d. h. ein hohes Risiko einer Übertragung des SARS-CoV-2-Virus. Daher ist es notwendig geworden, nach anderen Methoden zur Messung und Überwachung der Lungenfunktion bei Kindern mit DMD zu suchen.

Das vorgestellte Projekt zielt darauf ab, die Messung der Lungenfunktion zu Hause mit einem individuellen Spirometer namens AIOCARE zu evaluieren.

Das AioCare Spirometer ist ein kleines, praktisches Gerät, das überall eingesetzt werden kann. Das Gerät ermöglicht die systematische nicht-invasive Überwachung der Lungenparameter (einschließlich FVC-Messung) zu Hause bei Kindern über 5 Jahren. Das Kind atmet kräftig durch ein Mundstück mit antibakteriellen und antiviralen Filtern ein und aus. Die Testergebnisse werden vom AioCare-Spirometer über die AioCare-Anwendung für iOS und Android (wie sie von allen aktuellen Smartphones verwendet wird) gesendet. Die Kommunikation zwischen dem AioCare-Spirometer und der Anwendung erfolgt über eine Bluetooth 4.0 (BT LE)-Verbindung. Die Spirometrie-Ergebnisse stehen dem Arzt in Echtzeit im AIOCARE Doctor Panel zur Verfügung.

Zusätzlich wird der tägliche Spirometrie-Test im Rahmen des Projekts um ein Modul mit Übungen zum Training der Atemmuskulatur ergänzt, das in einer zusätzlichen Smartphone-Anwendung enthalten ist.

Es handelt sich um eine Reihe von 4 Übungen zur Stärkung der Atemmuskulatur, die vor dem Spirometrie-Test durchgeführt werden.

Die Voraussetzung der Übungen ist die Möglichkeit, sie selbstständig zu Hause ohne Hilfe eines Physiotherapeuten und ohne Verwendung zusätzlicher Geräte durchzuführen. Die Teilnehmer führen forcierte Ausatmungsübungen mit entspanntem Kehldeckel, Übungen zur Verbesserung der Brustmechanik und der Beweglichkeit des Schultergürtels durch. Die Übungen werden jeden Tag durchgeführt. Die Dauer der Übungen beträgt ca. 7 Minuten. Das Übungsprogramm wird in Form eines Lehrvideos aufgezeichnet.

Lungenrehabilitation ist eines der Schlüsselthemen im Management von DMD-Patienten. Die Kombination von systematischer Lungenfunktionsmessung mit respiratorischer Heimrehabilitation ist ein innovatives Projekt. Es handelt sich um einen nicht-invasiven Test, und die Messung soll die Lebensqualität von DMD-Patienten verbessern.

Ziele der Studie:

1. zur Beurteilung der Lungenfunktion für 12 Monate mittels elektronischer Heimüberwachung (AioCare System) bei DMD-Teilnehmern im Alter von 7-18 Jahren (Anzahl der Teilnehmer mit Anstieg der FVC %pv, L-Wert).
2. Erhebung der Akzeptanz des elektronischen Heimmonitorings eines Atemsystems in dieser Patientengruppe (Anzahl der Teilnehmer, die das Heim-E-Monitoring akzeptierten, Befragung).
3. um die Ergebnisse der elektronischen Heim-Spirometrie (AioCare) mit den Ergebnissen der Krankenhaus-Spirometrie (Jaeger, Deutschland) zu vergleichen – (Wert von FVC% pv, L).
4. zu untersuchen, ob es möglich ist, Atemphysiotherapie mit Hilfe von Telerehabilitation bei DMD-Patienten durchzuführen (Anzahl der Patienten, die eine Telerehabilitation akzeptiert haben, Umfrage).
5. um die Auswirkungen der Telerehabilitation zu Hause auf die Lungenfunktion zu bewerten (Anzahl der Patienten mit erhöhtem FVC%pv, L-Wert)
6. um die Lebensqualität von Patienten zu beurteilen, die einer elektronischen Überwachung und pulmonalen Rehabilitation unterzogen wurden vs. nicht unterzogen wurden

Studiengruppe: 200 Teilnehmer mit DMD im Alter von 7-18 Jahren, in den 4 Armen (jeweils 50 Teilnehmer): (1) Übungen zur elektronischen Heimüberwachung mit dem AIOCARE-Gerät unterzogen, (2) elektronische Heimüberwachung mit AioCare und Lungenrehabilitation; (3) Telerehabilitation des Atmungssystems; (4) Kontrollgruppe – keine Interventionen.

Laufzeit des Projekts März 2021 - März 2025.