Monitoramento eletrônico da função pulmonar em pacientes com distrofia muscular de Duchenne em casa" (E-PULMoDMD)

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a distrofia muscular mais comum. A DMD é uma doença geneticamente determinada, progressiva e irreversível, na qual a disfunção da distrofina nos músculos esqueléticos e de múltiplos órgãos é fatal antes dos 20 anos de idade. A insuficiência dos músculos respiratórios é a causa mais comum de morte.

Nos primeiros anos de vida, o sistema respiratório de crianças com DMD é eficiente e não difere de crianças saudáveis. A partir dos 7 anos, os parâmetros da função pulmonar não aumentam mais, e entre os 10 e 12 anos, quando a criança perde a capacidade de andar de forma independente, a função pulmonar se deteriora rapidamente.

Atualmente, não é possível curar a doença, mas o manejo médico adequado pode melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida dos pacientes com DMD.

As tarefas básicas incluem o início do monitoramento precoce das funções do sistema respiratório. Recomenda-se que a medição da função pulmonar seja iniciada a partir dos 5 anos de idade. A realização da medida em idade tão precoce visa familiarizar e ensinar a criança sobre esse tipo de exame sistemático e determinar os parâmetros individuais máximos da função pulmonar de cada criança. Graças a medições sistemáticas, é possível detectar qualquer deterioração acentuada, bem como o momento em que a diminuição da função pulmonar requer suporte respiratório, a chamada ventilação não invasiva (VNI).

Pelas normas, a função pulmonar é avaliada por espirometria, que deve ser realizada no mínimo uma vez ao ano, no mínimo a cada 6 meses após a perda da marcha independente e a cada 3 meses após o início da ventilação não invasiva.

O teste de espirometria avalia a capacidade vital forçada (CVF), que é considerada um marcador de progressão da doença. Um valor de CVF abaixo de 2,1 L é uma justificativa para iniciar o suporte do reflexo da tosse e abaixo de 1 L é uma indicação para iniciar o suporte respiratório, ou seja, NVI.

A implementação dos testes acima mencionados muitas vezes encontra dificuldades que aumentam quando a criança perde a marcha independente. Além disso, durante a pandemia de COVID, a espirometria foi incluída nos procedimentos geradores de aerossóis, ou seja, alto risco de transmissão do vírus SARS-CoV-2. Portanto, tornou-se necessário buscar outros métodos de mensuração e monitoramento da função pulmonar em crianças com DMD.

O projeto apresentado visa avaliar a medição da função pulmonar em casa usando um espirômetro individual chamado AIOCARE.

O espirômetro AioCare é um dispositivo pequeno e conveniente que pode ser usado em qualquer lugar. O dispositivo permite o monitoramento não invasivo sistemático dos parâmetros pulmonares (incluindo a medição da CVF) em casa em crianças com mais de 5 anos de idade. A criança inspira e expira com força através de um bocal com filtros antibacterianos e antivirais. Os resultados do teste são enviados do espirômetro AioCare por meio do aplicativo AioCare para iOS e Android (usado por todos os smartphones atuais). A comunicação entre o espirômetro AioCare e o aplicativo ocorre por meio de uma conexão Bluetooth 4.0 (BT LE). Os resultados da espirometria estão disponíveis para o médico em tempo real no painel AIOCARE Doctor.

Além disso, um módulo com exercícios para treinar os músculos respiratórios, incluído em um aplicativo adicional para smartphone, será adicionado ao teste de espirometria diário como parte do projeto.

Será uma série de 4 exercícios voltados para o fortalecimento da musculatura respiratória, a serem realizados antes do teste de espirometria.

O pressuposto dos exercícios é a possibilidade de realizá-los de forma independente, em casa, sem o auxílio de um fisioterapeuta e sem o uso de equipamentos adicionais. Os participantes realizarão exercícios de expiração forçada com a epiglote relaxada, exercícios para melhorar a mecânica do tórax e a mobilidade da cintura escapular. Os exercícios serão realizados todos os dias. A duração dos exercícios é de aproximadamente 7 minutos. O programa de exercícios será gravado na forma de um vídeo instrucional.

A reabilitação pulmonar é uma das questões-chave no tratamento de pacientes com DMD. A combinação da medição sistemática da função pulmonar com a reabilitação respiratória domiciliar é um projeto inovador. É um teste não invasivo, e a medida visa melhorar a qualidade de vida dos pacientes com DMD.

Objetivos do estudo:

1. avaliar a função pulmonar por 12 meses usando monitoramento eletrônico doméstico (Sistema AioCare) em participantes com DMD de 7 a 18 anos (número de participantes com aumento da CVF %pv, valor L).
2. avaliar a aceitação do monitoramento eletrônico domiciliar de um sistema respiratório neste grupo de pacientes (número de participantes que aceitaram o monitoramento eletrônico domiciliar, pesquisa).
3. comparar os resultados da espirometria eletrônica domiciliar (AioCare) com os resultados da espirometria hospitalar (Jaeger, Alemanha) - (valor de CVF%pv, L).
4. investigar se é possível realizar fisioterapia respiratória com o uso da telerreabilitação em pacientes com DMD (número de pacientes que aceitaram telerreabilitação, pesquisa).
5. avaliar o impacto da telerreabilitação domiciliar na função pulmonar (número de pacientes com aumento da CVF%pv, valor L)
6. avaliar a qualidade de vida de pacientes submetidos a monitoramento eletrônico e reabilitação pulmonar vs. não submetidos

Grupo de estudo: 200 participantes com DMD de 7 a 18 anos, nos 4 braços (50 participantes cada): (1) submetidos a exercícios de monitoramento eletrônico domiciliar com o dispositivo AIOCARE, (2) monitoramento eletrônico domiciliar com AioCare e reabilitação pulmonar; (3) telereabilitação do sistema respiratório; (4) grupo controle - sem intervenções.

Duração do projeto março de 2021 - março de 2025.