집에서 Duchenne 근이영양증 환자의 폐 기능 전자 모니터링" (E-PULMoDMD)

Duchenne 근이영양증(DMD)은 가장 흔한 근이영양증입니다. DMD는 골격 및 다기관 근육의 디스트로핀 기능 장애가 20세 이전에 치명적인 유전적으로 결정되고 진행성이며 돌이킬 수 없는 질병입니다. 호흡근 부전은 가장 흔한 사망 원인입니다.

생후 1년 동안 DMD가 있는 어린이의 호흡기 시스템은 효율적이며 건강한 동료와 다르지 않습니다. 7세부터는 폐기능의 매개변수가 더 이상 증가하지 않고, 10세에서 12세 사이에 아이가 독립적으로 걷는 능력을 잃으면 폐기능이 급격하게 저하된다.

현재로서는 질병을 완치할 수는 없지만 적절한 의료 관리를 통해 DMD 환자의 삶의 질을 향상시키고 생존 기간을 연장할 수 있습니다.

기본 작업에는 호흡기 시스템 기능의 조기 모니터링 시작이 포함됩니다. 폐기능 측정은 만 5세부터 시작하는 것이 좋습니다. 이러한 어린 나이에 측정을 수행하는 것은 이러한 유형의 체계적인 검사에 대해 어린이에게 친숙하고 가르치고 각 어린이의 개별 최대 폐 기능 매개 변수를 결정하는 것을 목표로 합니다. 체계적인 측정 덕분에 급격한 악화는 물론 감소하는 폐 기능이 호흡 지원, 이른바 비침습적 환기(NIV)를 필요로 하는 순간을 감지할 수 있습니다.

기준에 따르면 폐기능 평가는 폐활량계로 1년에 1회 이상, 독립보행을 잃은 경우 6개월마다, 비침습적 인공호흡을 시작한 후 3개월마다 실시해야 한다.

폐활량계 검사는 질병 진행의 지표로 간주되는 강제 폐활량(FVC)을 평가합니다. 2.1L 미만의 FVC 값은 기침 반사를 지원하기 시작하는 이론적 근거이며, 1L 미만은 호흡 지원을 시작하라는 표시입니다. NIV.

위에서 언급한 테스트의 구현은 종종 아동이 독립적인 보행을 잃으면 증가하는 어려움에 직면합니다. 또한 COVID 팬데믹 동안 폐활량계는 에어로졸을 생성하는 절차, 즉 SARS-CoV-2 바이러스 전파 위험이 높은 절차에 포함되었습니다. 따라서 DMD가 있는 어린이의 폐 기능을 측정하고 모니터링하는 다른 방법을 찾는 것이 필요하게 되었습니다.

제시된 프로젝트는 AIOCARE라는 개별 폐활량계를 사용하여 집에서 폐 기능 측정을 평가하는 것을 목표로 합니다.

AioCare 폐활량계는 어디서나 사용할 수 있는 작고 편리한 장치입니다. 이 장치를 사용하면 5세 이상 어린이의 집에서 폐 매개변수(FVC 측정 포함)를 체계적으로 비침습적으로 모니터링할 수 있습니다. 아이는 항균 및 항바이러스 필터가 있는 마우스피스를 통해 힘차게 숨을 들이쉬고 내쉽니다. 테스트 결과는 iOS 및 Android용 AioCare 애플리케이션(현재 모든 스마트폰에서 사용됨)을 통해 AioCare 폐활량계에서 전송됩니다. AioCare 폐활량계와 애플리케이션 간의 통신은 Bluetooth 4.0(BT LE) 연결을 통해 이루어집니다. 폐활량 측정 결과는 의사가 AIOCARE Doctor 패널에서 실시간으로 확인할 수 있습니다.

또한 추가 스마트폰 애플리케이션에 포함된 호흡 근육 훈련을 위한 운동 모듈이 프로젝트의 일환으로 일일 폐활량 측정 테스트에 추가됩니다.

폐활량계 검사 전에 수행되는 호흡 근육 강화를 목표로 하는 일련의 4가지 운동이 될 것입니다.

운동의 가정은 물리 치료사의 도움 없이 추가 장비를 사용하지 않고 집에서 독립적으로 수행할 수 있다는 것입니다. 참가자는 편안한 후두개로 강제 호기 운동, 가슴 역학 및 어깨 거들의 이동성을 향상시키는 운동을 수행합니다. 연습은 매일 수행됩니다. 연습 시간은 약 7분입니다. 운동 프로그램은 교육용 비디오 형식으로 녹화됩니다.

폐 재활 DMD 환자 관리의 핵심 문제 중 하나입니다. 체계적인 폐 기능 측정과 가정 호흡 재활의 결합은 혁신적인 프로젝트입니다. 이것은 비침습적 검사이며 측정은 DMD 환자의 삶의 질을 향상시키기 위한 것입니다.

연구 목적:

1. 7-18세의 DMD 참여자(FVC %pv, L 값이 증가한 참여자 수)에서 가정용 전자 모니터링(AioCare System)을 사용하여 12개월 동안 폐 기능을 평가합니다.
2. 이 환자 그룹의 호흡기 시스템에 대한 전자 가정 모니터링의 수용 여부를 평가합니다(가정 e-모니터링을 수락한 참가자 수, 설문 조사).
3. 가정용 전자 폐활량 측정기(AioCare)의 결과와 병원 폐활량 측정기(Jaeger, Germany)의 결과를 비교하기 위해 - (FVC%pv의 값, L).
4. DMD 환자에서 원격 재활을 사용하여 호흡 물리 치료를 수행할 수 있는지 여부를 조사합니다(원격 재활을 허용한 환자 수, 설문 조사).
5. 가정 원격 재활이 폐 기능에 미치는 영향을 평가하기 위해(FVC%pv가 증가한 환자 수, L 값)
6. 전자 모니터링 및 폐재활을 받는 환자와 그렇지 않은 환자의 삶의 질을 평가하기 위해

연구 그룹: 7-18세 DMD 참가자 200명, 4개 팔(각각 50명): (1) AIOCARE 장치를 사용한 가정 전자 모니터링 운동, (2) AioCare 및 폐 재활을 사용한 가정 전자 모니터링; (3) 호흡 시스템의 원격 재활; (4) 대조군 - 개입 없음.

프로젝트 기간 2021년 3월 ~ 2025년 3월.