Электронный мониторинг функции легких у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна в домашних условиях» (E-PULMoDMD)

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) является наиболее распространенной мышечной дистрофией. МДД является генетически детерминированным прогрессирующим необратимым заболеванием, при котором дистрофия дистрофина в скелетных мышцах и мышцах многих органов приводит к летальному исходу в возрасте до 20 лет. Отказ дыхательных мышц является наиболее частой причиной смерти.

В первые годы жизни дыхательная система детей с МДД работоспособна и не отличается от таковой у здоровых сверстников. С 7 лет показатели функции легких уже не увеличиваются, а в возрасте от 10 до 12 лет, когда ребенок теряет способность ходить самостоятельно, функция легких быстро ухудшается.

В настоящее время вылечить заболевание невозможно, но соответствующее медикаментозное лечение может улучшить качество жизни и продлить выживаемость пациентов с МДД.

К основным задачам относится начало раннего мониторинга функций дыхательной системы. Рекомендуется начинать измерение функции легких с 5-летнего возраста. Проведение измерения в столь раннем возрасте направлено на ознакомление и обучение ребенка этому виду систематического обследования и определение индивидуальных максимальных параметров функции легких у каждого ребенка. Благодаря систематическим измерениям можно обнаружить любое резкое ухудшение, а также момент, когда снижающаяся функция легких требует респираторной поддержки, так называемой неинвазивной вентиляции (НИВЛ).

Согласно стандартам, функцию легких оценивают с помощью спирометрии, которую следует проводить не реже одного раза в год, не реже одного раза в 6 мес после утраты самостоятельной ходьбы и каждые 3 мес после начала неинвазивной вентиляции легких.

Тест спирометрии оценивает форсированную жизненную емкость легких (ФЖЕЛ), которая считается маркером прогрессирования заболевания. Значение ФЖЕЛ ниже 2,1 л является основанием для начала поддержки кашлевого рефлекса, а ниже 1 л является показанием к началу респираторной поддержки, т.е. НИВ.

Выполнение вышеперечисленных тестов часто сталкивается с трудностями, которые усиливаются при утрате ребенком самостоятельной ходьбы. Кроме того, во время пандемии COVID спирометрия была включена в процедуры, генерирующие аэрозоли, т.е. высокий риск передачи вируса SARS-CoV-2. Поэтому возникла необходимость поиска других методов измерения и мониторинга функции легких у детей с МДД.

Представленный проект направлен на оценку измерения функции легких в домашних условиях с помощью индивидуального спирометра под названием AIOCARE.

Спирометр AioCare — это небольшое удобное устройство, которое можно использовать где угодно. Устройство позволяет осуществлять систематический неинвазивный мониторинг параметров легких (включая измерение ФЖЕЛ) в домашних условиях у детей старше 5 лет. Ребенок с силой вдыхает и выдыхает через мундштук с антибактериальными и противовирусными фильтрами. Результаты теста отправляются со спирометра AioCare через приложение AioCare для iOS и Android (которое используется всеми текущими смартфонами). Связь между спирометром AioCare и приложением осуществляется через соединение Bluetooth 4.0 (BT LE). Результаты спирометрии доступны практикующему врачу в режиме реального времени на панели AIOCARE Doctor.

Кроме того, в рамках проекта к ежедневному тесту спирометрии будет добавлен модуль с упражнениями для тренировки дыхательных мышц, включенный в дополнительное приложение для смартфона.

Это будет серия из 4-х упражнений, направленных на укрепление дыхательных мышц, которые необходимо выполнить перед спирометрическим тестом.

Предположением упражнений является возможность выполнения их самостоятельно, в домашних условиях, без помощи физиотерапевта и без использования дополнительного оборудования. Участники будут выполнять упражнения на форсированный выдох при расслабленном надгортаннике, упражнения на улучшение механики грудной клетки и подвижности плечевого пояса. Упражнения будут выполняться каждый день. Продолжительность упражнений около 7 минут. Программа упражнений будет записана в виде обучающего видео.

Легочная реабилитация является одним из ключевых вопросов в ведении пациентов с МДД. Сочетание систематического измерения функции легких с домашней респираторной реабилитацией является инновационным проектом. Это неинвазивный тест, и измерение предназначено для улучшения качества жизни пациентов с МДД.

Цели исследования:

1. оценить функцию легких в течение 12 мес с помощью домашнего электронного мониторинга (система AioCare) у участников с МДД в ​​возрасте 7–18 лет (количество участников с повышением ФЖЕЛ %pv, значение L).
2. оценить переносимость электронного домашнего мониторинга дыхательной системы в данной группе пациентов (количество участников, принявших домашний электронный мониторинг, опрос).
3. сравнить результаты домашней электронной спирометрии (AioCare) с результатами госпитальной спирометрии (Jaeger, Германия) - (значение FVC%pv, L).
4. изучить возможность проведения респираторной физиотерапии с применением телереабилитации у больных МДД (количество больных, прошедших телереабилитацию, опрос).
5. оценить влияние домашней телереабилитации на функцию легких (количество пациентов с повышенным ФЖЕЛ%pv, значение L)
6. для оценки качества жизни пациентов, прошедших электронный мониторинг и легочную реабилитацию по сравнению с не прошедшими

Исследовательская группа: 200 участников с МДД в ​​возрасте от 7 до 18 лет в 4 группах (по 50 участников в каждой): (1) выполняли упражнения по домашнему электронному мониторингу с помощью устройства AIOCARE, (2) выполняли домашний электронный мониторинг с помощью AioCare и легочную реабилитацию; (3) телереабилитация дыхательной системы; (4) контрольная группа - без вмешательств.

Продолжительность проекта март 2021 г. - март 2025 г.