皮膚神経鞘腫（NF2）におけるドキシサイクリン

包含基準:

1. 患者は、国立衛生研究所 (NIH) 基準またはマンチェスター基準を満たすか、NF2 遺伝子の原因となる変異を検出することにより、神経線維腫症 2 の確定診断を受けている必要があります。

   NIH 基準には、以下の存在が含まれます。

   • 両側前庭神経鞘腫、OR
   • -NF2およびいずれかの片側性第8神経塊またはいずれかの第一度近親者
   • 次のうちの 2 つ: 神経線維腫、髄膜腫、神経膠腫、神経鞘腫、若年性後嚢下水晶体混濁。

   マンチェスターの基準には、以下の存在が含まれます。

   • 両側性前庭神経鞘腫、または NF2 およびいずれか一方の第 8 神経腫瘤を有する第一度近親者 または - 次のうちの 2 つ: 神経線維腫、髄膜腫、神経膠腫、神経鞘腫、若年性後嚢下水晶体混濁または
   • 片側性前庭神経鞘腫および以下のいずれか 2 つ: 神経線維腫、髄膜腫、神経膠腫、神経鞘腫、若年性後嚢下水晶体混濁、または
   • 多発性髄膜腫（2つ以上）かつ片側前庭神経鞘腫または
   • 神経鞘腫、神経膠腫、神経線維腫、白内障のいずれか 2 つ。

2. -患者は、以下の性質を持つ少なくとも1つの皮膚/皮下神経鞘腫として定義される測定可能な疾患を持っている必要があります。

   • 電子ノギスで正確に測定できる最大腫瘍径 > 0.5 cm～< 4.0 cm
   • 被験者あたり最大 3 つの腫瘍を注射できます
   • 顔にはありません
3. -治療1日目の年齢が8歳以上。
4. 1年以上の平均余命
5. Lansky/Karnofskyパフォーマンスステータス≧60
6. -以前の化学療法、生物学的修飾物質、または放射線療法の急性毒性効果から完全に回復
7. -神経学的欠損は、1週間以上安定している必要があります
8. -患者または親/法定後見人は、署名されたインフォームドコンセントと同意を提供できる必要があります（未成年者に該当する場合）

除外基準:

1. ドキシサイクリンまたはテトラサイクリンに対するアレルギー
2. 顔面または主要な運動神経にある腫瘍
3. -現在抗がん剤治療を受けている患者、または治験薬（化学療法および分子標的薬を含む）の開始から4週間以内に抗がん剤治療を受けた患者。これらは治験薬を妨害する可能性があります
4. -登録前1年以内の研究標的腫瘍への放射線療法、または登録前4週間以内の放射線療法、これらは研究薬への反応を評価する私たちの能力を妨げる可能性があるため
5. -治験薬を妨害する可能性があるため、過去4週間以内の治験薬による前治療
6. -脳または脊髄腫瘍の症状を制御するためにグルココルチコイドを必要とする患者を含む、不安定または急速に進行する疾患。これは、研究要件に準拠できないリスクが高いことを表すためです。

7. -重度および/または管理されていない病状、または研究への参加に影響を与える可能性のあるその他の状態がある患者。

   • ニューヨーク心臓協会のクラスIIIまたはIVの症候性うっ血性心不全
   • -不安定狭心症、症候性うっ血性心不全、治験薬の開始から6か月以内の心筋梗塞、重篤な制御不能な不整脈またはその他の臨床的に重要な心疾患
   • スパイロメトリーおよび DLCO が通常の予測値の 50% である、および/または室内空気での安静時の O2 飽和度が 90% 以下であると定義される重度の肺機能障害
   • 活動性（急性または慢性）または制御不能な重度の感染症 肝硬変または重度の肝障害（Child-Pugug クラス C）などの肝疾患
8. 妊娠中または授乳中の女性患者、または効果的な避妊法を使用していない生殖能力のある成人。 適切な避妊法 (経口避妊薬、避妊用インプラント、膣リング、または子宮内避妊具 (IUD)) は、注射時に使用する必要がありますが、観察の最初の月を過ぎて実行する必要はありません。
9. -研究評価を危険にさらすフォローアップの重大な違反の履歴。
10. -研究プロトコルを遵守したくない、または遵守できない患者。