X連鎖性ジストニア・パーキンソニズムに対する高強度集束超音波

フィリピン総合病院での成人XDP患者に対するMRgFUS淡蒼視床切除術の結果を決定する。

これは、フィリピン総合病院での成人 XDP 患者に対する MRgFUS 淡蒼視床切除術 (片側および両側) の結果を決定することを目的とした前向き研究です。

先験的に決定されるサンプルサイズはありません。 この研究は 5 年間にわたって実施され、この期間中にすべての適格な患者が研究に参加するよう招待される可能性があります。

この手順は、1.5 テスラの MRI システム (GE Optima MR450、米国) と ExAblate Neuro デバイス (InSightec、ハイファ、イスラエル) を使用して MRI スイート内で実行され、集束超音波を送達します。 患者の頭は、局所麻酔下で定位フレームを使用して剃られ、固定されます。 弾性ダイアフラムが患者の頭部に取り付けられ、超音波トランスデューサに接続され、患者は MRI のボア内に配置されます。 トランスデューサーをターゲットに配置するために参照 MRI スキャンが実行され、その後、MRI 画像 (1 mm スライスでの T1 強調アキシャルおよび T2 強調アキシャル/コロナル MRI) が頭蓋骨の術前 CT スキャンに融合されます。補正アルゴリズム.8 その後、淡蒼視床路を標的とする定位治療計画が実行されます。 それは通常、前後方向で交連間線の中間線 (後方 0 ～ 1.0 mm)、内外方向で交連間線の外側 8 ～ 10 mm、背腹方向で交連間線の 0 ～ 1.5 mm に位置します。視床 - 心室境界まで6.5〜7.5 mm.7 病変は、マミロ - 視床路の外側 3 mm、内側視床下核の上部および内側に作成されます。9,11,12 ターゲットが設定されると、40 ～ 45 ℃ の温度で 10 ～ 20 秒間続く一連の低出力超音波処理が実行されます。 振戦の抑制と治療の副作用に関する臨床評価は、各超音波処理後に行われ 8、最終的な非可逆熱焼灼術は、患者が振戦の軽減または抑制を経験し、副作用がない状況でのみ実行されます 9。 最終的な超音波処理温度は、通常 55 ～ 63oC の範囲です 8。 治療後、定位フレームが取り外され、患者は病院で一晩監視されます。

患者は、治療後 24 時間以内に評価され、治療後 2 週間、3 か月、6 か月、9 か月、および 12 か月後に、診療所を訪問して運動障害神経科医 (RDJ) にフォローアップするよう求められます。 ビデオ録画は、初回訪問時および各フォローアップ訪問時に撮影されます。 別の盲目の評価者が患者のビデオを採点します。 結果は、各来院時に XDP-Movement Disorder Society of the Philippines (XDP-MDSP) Scale を使用して評価され、それを治療前のベースラインと比較し、XDP の臨床的および機能的病期分類を使用して評価されます。 治療前および治療後の BFMDRS および UPDRS スコアも取得されます。

両側 MRgFUS ラクトトミーの場合、最初の PTT 損傷による深刻な悪影響がなければ、最初の処置から少なくとも 6 か月後に対側損傷が行われます。

すべての研究患者の人口統計学的、臨床的、治療関連、および転帰データは、研究期間を通じて研究者によって前向きに収集されます。