Hochintensiver fokussierter Ultraschall für X-chromosomale Dystonie-Parkinsonismus

Bestimmung der Ergebnisse einer MRgFUS-pallidothalamischen Traktotomie bei erwachsenen XDP-Patienten im Philippine General Hospital.

Dies ist eine prospektive Studie, die darauf abzielt, die Ergebnisse der MRgFUS-pallidothalamischen Traktotomie (sowohl unilateral als auch bilateral) bei erwachsenen XDP-Patienten im Philippine General Hospital zu bestimmen.

Es wird keine Stichprobengröße a priori festgelegt. Die Studie wird über einen Zeitraum von fünf Jahren durchgeführt, und alle geeigneten Patienten können während dieses Zeitraums zur Teilnahme an der Studie eingeladen werden.

Das Verfahren wird in der MRT-Suite mit einem 1,5-Tesla-MRT-System (GE Optima MR450, USA) und dem ExAblate Neuro-Gerät (InSightec, Haifa, Israel) durchgeführt, um den fokussierten Ultraschall zu liefern. Der Kopf des Patienten wird rasiert und unter örtlicher Betäubung mit einem stereotaktischen Rahmen immobilisiert. Eine elastische Membran wird am Kopf des Patienten befestigt und mit dem Ultraschallwandler verbunden8, und der Patient wird in der Öffnung des MRT positioniert. Ein Referenz-MRT-Scan wird durchgeführt, um den Schallkopf am Ziel zu positionieren, wonach die MRT-Bilder (T1-gewichtete axiale und T2-gewichtete axiale/koronale MRT in 1-mm-Schichten) mit dem präoperativen CT-Scan für den Schädel fusioniert werden. Korrekturalgorithmus.8 Anschließend wird eine stereotaktische Behandlungsplanung durchgeführt, um auf den Pallidothalami-Trakt abzuzielen. Es befindet sich normalerweise an der Mittellinie (0 bis 1,0 mm posterior) in anterior-posteriorer Richtung, 8–10 mm lateral der Intercommisurallinie in mediolateraler Richtung, 0–1,5 mm unterhalb der Intercommisurallinie in dorsoventraler Richtung, und 6,5-7,5 mm bis zur thalamoventrikulären Grenze.7 Die Läsion wird 3 mm lateral des Tractus mamillo-thalamicus und oberhalb und medial des Nucleus subthalamicus medialis angelegt.9,11,12 Sobald das Ziel festgelegt ist, wird eine Reihe von Beschallungen mit geringer Leistung durchgeführt, die Temperaturen zwischen 40 und 45 °C erzeugen und 10 bis 20 Sekunden dauern.8 Eine klinische Bewertung der Tremorunterdrückung und der Behandlungsnebenwirkungen erfolgt nach jeder Beschallung8, und eine endgültige nicht reversible Thermoablation wird nur in der Umgebung durchgeführt, in der der Patient eine Tremorreduktion oder -unterdrückung ohne Nebenwirkungen erfährt.9 Die endgültige Beschallungstemperatur liegt normalerweise zwischen 55 und 63 °C.8 Nach der Behandlung wird der stereotaktische Rahmen entfernt und der Patient über Nacht im Krankenhaus überwacht.

Die Patienten werden innerhalb von 24 Stunden nach der Behandlung untersucht und dann gebeten, sich 2 Wochen, 3 Monate, 6 Monate, 9 Monate und 12 Monate nach der Behandlung durch einen Klinikbesuch beim Neurologen für Bewegungsstörungen (RDJ) zu melden. Beim ersten Besuch und bei jedem Folgebesuch wird eine Videoaufzeichnung gemacht. Ein weiterer verblindeter Gutachter bewertet die Videos der Patienten. Das Ergebnis wird bei jedem Besuch anhand der XDP-Movement Disorder Society of the Philippines (XDP-MDSP)-Skala bewertet und mit dem Ausgangswert vor der Behandlung sowie mit dem klinischen und funktionellen XDP-Staging verglichen. Die BFMDRS- und UPDRS-Scores vor und nach der Behandlung werden ebenfalls erhalten.

Bei bilateraler MRgFUS-Traktotomie wird die kontralaterale Läsion mindestens 6 Monate nach dem ersten Eingriff durchgeführt, vorausgesetzt, es treten keine schwerwiegenden Nebenwirkungen durch die erste PTT-Läsion auf.

Demografische, klinische, behandlungsbezogene und Outcome-Daten aller Studienpatienten werden von den Prüfärzten während der gesamten Dauer der Studie prospektiv erhoben.