Ultrassom Focalizado de Alta Intensidade para Distonia-parkinsonismo ligada ao cromossomo X

Determinar os resultados da tractotomia palidotalâmica MRgFUS em pacientes adultos com XDP no Philippine General Hospital.

Este é um estudo prospectivo que visa determinar os resultados da tractotomia palidotalâmica MRgFUS (unilateral e bilateral) em pacientes adultos com XDP no Philippine General Hospital.

Nenhum tamanho de amostra será determinado a priori. O estudo será conduzido durante um período de cinco anos, e todos os pacientes elegíveis podem ser convidados a participar do estudo durante este período.

O procedimento será realizado dentro da sala de ressonância magnética, usando um sistema de ressonância magnética de 1,5 Tesla (GE Optima MR450, EUA) e o dispositivo ExAblate Neuro (InSightec, Haifa, Israel) para fornecer o ultrassom focalizado. A cabeça do paciente será raspada e imobilizada com uma armação estereotáxica sob anestesia local. Um diafragma elástico será fixado na cabeça do paciente e conectado ao transdutor de ultrassom,8 e o paciente será posicionado dentro do orifício da ressonância magnética. Uma ressonância magnética de referência será realizada para posicionar o transdutor no alvo, após o que as imagens de ressonância magnética (axial ponderada em T1 e axial/coronal ponderada em T2 em cortes de 1 mm) serão fundidas à tomografia computadorizada pré-operatória para o crânio- algoritmo de correção.8 O planejamento do tratamento estereotáxico será então realizado para atingir o trato palidotalâmico. Geralmente está localizado na linha comisural média (0 a 1,0 mm posterior) na direção ântero-posterior, 8-10 mm lateral à linha intercomisural na direção mediolateral, 0-1,5 mm inferior à linha intercomisural na direção dorsoventral, e 6,5-7,5 mm até a borda tálamo-ventricular.7 A lesão será feita 3 mm lateralmente ao trato mamilo-talâmico e superior e medial ao núcleo subtalâmico medial.9,11,12 Uma vez que o alvo é definido, será realizada uma série de sonicações de baixa potência produzindo temperaturas entre 40-45oC e com duração de 10-20 segundos.8 A avaliação clínica para supressão do tremor e efeitos colaterais do tratamento será feita após cada sonicação,8 e a ablação térmica não reversível definitiva será realizada apenas no ambiente em que o paciente apresentar redução ou supressão do tremor sem efeitos adversos.9 A temperatura final de sonicação geralmente varia entre 55-63oC.8 Após o tratamento, a armação estereotáxica será removida e o paciente será monitorado no hospital durante a noite.

Os pacientes serão avaliados dentro de 24 horas após o tratamento e, em seguida, solicitados a fazer o acompanhamento com o neurologista de distúrbios do movimento (RDJ) em 2 semanas, 3 meses, 6 meses, 9 meses e 12 meses após o tratamento por meio de uma visita clínica. A gravação de vídeo será feita na visita inicial e em cada visita de acompanhamento. Outro avaliador cego pontuará os vídeos dos pacientes. O resultado será avaliado usando a Escala XDP-Movement Disorder Society das Filipinas (XDP-MDSP) em cada visita e comparando-a com a linha de base pré-tratamento, bem como usando o Estadiamento Clínico e Funcional XDP. Os escores BFMDRS e UPDRS pré e pós-tratamento também serão obtidos.

Para tractotomia MRgFUS bilateral, a lesão contralateral será feita pelo menos 6 meses após o primeiro procedimento, desde que não haja efeitos adversos graves da primeira lesão PTT.

Os dados demográficos, clínicos, relacionados ao tratamento e resultados de todos os pacientes do estudo serão coletados prospectivamente pelos investigadores durante toda a duração do estudo.