Фокусированное ультразвуковое исследование высокой интенсивности при Х-сцепленной дистонии-паркинсонизме

Определить результаты паллидоталамической трактотомии с помощью MRgFUS у взрослых пациентов с XDP в Филиппинской больнице общего профиля.

Это проспективное исследование, целью которого является определение результатов паллидоталамической трактотомии MRgFUS (как односторонней, так и двусторонней) у взрослых пациентов с XDP в Филиппинской больнице общего профиля.

Размер выборки не будет определен заранее. Исследование будет проводиться в течение пяти лет, и все подходящие пациенты могут быть приглашены присоединиться к исследованию в течение этого периода.

Процедура будет проводиться в кабинете МРТ с использованием системы МРТ 1,5 Тесла (GE Optima MR450, США) и устройства ExAblate Neuro (InSightec, Хайфа, Израиль) для подачи сфокусированного ультразвука. Голова пациента будет выбрита и иммобилизована с помощью стереотаксической рамы под местной анестезией. Эластичная диафрагма будет прикреплена к голове пациента и подключена к ультразвуковому датчику8, а пациент будет помещен в отверстие МРТ. Будет выполнено эталонное МРТ-сканирование, чтобы расположить датчик относительно цели, после чего МРТ-изображения (T1-взвешенное аксиальное и T2-взвешенное аксиальное/коронарное МРТ со срезами 1 мм) будут объединены с предоперационной КТ-сканированием черепа. алгоритм коррекции.8 Затем будет осуществляться планирование стереотаксического лечения для нацеливания на паллидоталамический тракт. Обычно располагается на средней комиссуральной линии (на 0–1,0 мм кзади) в переднезаднем направлении, на 8–10 мм латеральнее межспаечной линии в медиолатеральном направлении, на 0–1,5 мм ниже межспаечной линии в дорсовентральном направлении. и 6,5-7,5 мм до таламо-желудочковой границы.7 Поражение будет располагаться на 3 мм латеральнее сосцевидно-таламического тракта и выше и медиальнее медиального субталамического ядра.9,11,12 Как только цель будет установлена, будет проведена серия маломощных ультразвуковых воздействий при температуре 40–45°C и продолжительностью 10–20 секунд8. Клиническая оценка подавления тремора и побочных эффектов лечения будет проводиться после каждой обработки ультразвуком8, а окончательная необратимая термоабляция будет проводиться только в условиях, при которых у пациента наблюдается уменьшение или подавление тремора без побочных эффектов9. Конечная температура обработки ультразвуком обычно колеблется в пределах 55–63 °C.8 После лечения стереотаксическая рама будет удалена, и пациент будет находиться под наблюдением в больнице в течение ночи.

Пациенты будут обследованы в течение 24 часов после лечения, а затем их попросят наблюдаться у невролога по двигательным расстройствам (RDJ) через 2 недели, 3 месяца, 6 месяцев, 9 месяцев и 12 месяцев после лечения посредством визита в клинику. Видеозапись будет производиться при первом посещении и при каждом последующем посещении. Другой слепой оценщик будет оценивать видео пациентов. Результат будет оцениваться с использованием шкалы Филиппинского общества двигательных расстройств XDP (XDP-MDSP) при каждом посещении и сравнения ее с исходным уровнем до лечения, а также с использованием клинической и функциональной стадии XDP. Также будут получены оценки BFMDRS и UPDRS до и после лечения.

При двусторонней MRgFUS-трактотомии контралатеральное поражение будет выполнено не менее чем через 6 месяцев после первой процедуры при условии отсутствия серьезных побочных эффектов от первого поражения PTT.

Демографические, клинические, связанные с лечением данные и данные об исходах всех исследуемых пациентов будут собираться исследователями проспективно на протяжении всего исследования.