X-연관 근긴장이상-파킨슨증에 대한 고강도 집속 초음파

필리핀 종합병원에서 성인 XDP 환자에 대한 MRgFUS 담경하부 절개술의 결과를 결정합니다.

이것은 Philippine General Hospital의 성인 XDP 환자에 대한 MRgFUS pallidothalamic tractotomy(일방적 및 양측 모두)의 결과를 결정하는 것을 목표로 하는 전향적 연구입니다.

샘플 크기는 선험적으로 결정되지 않습니다. 이 연구는 5년에 걸쳐 수행되며 모든 적격 환자는 이 기간 동안 연구에 참여하도록 초대될 수 있습니다.

절차는 1.5 Tesla MRI 시스템(GE Optima MR450, 미국)과 ExAblate Neuro 장치(InSightec, 이스라엘 하이파)를 사용하여 MRI실 내에서 수행되어 집속 초음파를 전달합니다. 환자의 머리는 면도되고 국소 마취하에 정위 프레임을 사용하여 고정됩니다. 탄성 다이어프램이 환자의 머리에 부착되고 초음파 트랜스듀서8에 연결되며 환자는 MRI 보어 내부에 위치하게 됩니다. 참조 MRI 스캔을 수행하여 트랜스듀서를 대상에 배치한 후 MRI 이미지(1mm 슬라이스의 T1 강조 축 및 T2 강조 축/관상 MRI)가 두개골에 대한 수술 전 CT 스캔에 융합됩니다. 보정 알고리즘.8 그런 다음 정위 치료 계획을 수행하여 담담 시상로를 표적으로 삼습니다. 보통 전후 방향으로 중간 뭉치선(0~1.0mm 후방), 중간 방향으로 련간선에서 가쪽으로 8~10mm, 배배쪽 방향으로 련간선 아래 0~1.5mm에 위치하며, 및 thalamo-ventricular border까지 6.5-7.5 mm.7 병변은 mamillo-thalamic tract의 측면 3mm, medial subthalamic nucleus의 위쪽과 안쪽에 만들어집니다.9,11,12 목표가 설정되면 40~45oC에서 10~20초 동안 지속되는 일련의 저전력 초음파 처리가 수행됩니다.8 떨림 억제 및 치료 부작용에 대한 임상 평가는 각 초음파 처리 후에 이루어지며,8 최종 비가역적 열 절제는 환자가 부작용 없이 떨림 감소 또는 억제를 경험하는 설정에서만 수행됩니다.9 최종 초음파 처리 온도는 일반적으로 55-63oC.8 사이입니다. 치료 후 정위 프레임을 제거하고 환자를 병원에서 밤새 모니터링합니다.

환자들은 치료 후 24시간 이내에 평가를 받은 후 치료 후 2주, 3개월, 6개월, 9개월, 12개월에 임상 방문을 통해 운동 장애 신경과 전문의(RDJ)와 후속 조치를 취하도록 요청받을 것입니다. 비디오 녹화는 초기 방문과 각 후속 방문에서 수행됩니다. 또 다른 맹검 평가자는 환자의 비디오에 점수를 매깁니다. 결과는 각 방문 시 XDP-MDSP(XDP-Movement Disorder Society of the Philippines) 척도를 사용하여 평가하고 XDP 임상 및 기능적 병기뿐만 아니라 치료 전 기준선과 비교합니다. 치료 전 및 치료 후 BFMDRS 및 UPDRS 점수도 얻을 수 있습니다.

양측 MRgFUS 관절개술의 경우, 첫 번째 PTT 병변으로 인한 심각한 부작용이 없다면 첫 번째 시술 후 최소 6개월 후에 반대쪽 병변을 시행합니다.

모든 연구 환자의 인구 통계학적, 임상적, 치료 관련 및 결과 데이터는 연구 기간 동안 조사자가 전향적으로 수집합니다.