Ultrasons focalisés de haute intensité pour la dystonie-parkinsonisme liée à l'X

Déterminer les résultats de la tractotomie pallidothalamique MRgFUS sur des patients adultes XDP à l'hôpital général des Philippines.

Il s'agit d'une étude prospective qui vise à déterminer les résultats de la tractotomie pallidothalamique MRgFUS (à la fois unilatérale et bilatérale) sur des patients adultes XDP à l'hôpital général des Philippines.

Aucune taille d'échantillon ne sera déterminée a priori. L'étude sera menée sur une période de cinq ans, et tous les patients éligibles pourront être invités à rejoindre l'étude pendant cette période.

La procédure sera effectuée à l'intérieur de la salle d'IRM, à l'aide d'un système d'IRM de 1,5 Tesla (GE Optima MR450, États-Unis) et de l'appareil ExAblate Neuro (InSightec, Haïfa, Israël) pour délivrer les ultrasons focalisés. La tête du patient sera rasée et immobilisée à l'aide d'un cadre stéréotaxique sous anesthésie locale. Un diaphragme élastique sera attaché à la tête du patient et connecté au transducteur à ultrasons,8 et le patient sera positionné à l'intérieur de l'alésage de l'IRM. Une IRM de référence sera effectuée pour positionner le transducteur par rapport à la cible, après quoi les images IRM (IRM axiale pondérée en T1 et axiale/coronaire pondérée en T2 à des tranches de 1 mm) seront fusionnées à la tomodensitométrie préopératoire pour le crâne. algorithme de correction.8 La planification du traitement stéréotaxique sera ensuite effectuée pour cibler le tractus pallidothalamique. Il est généralement situé au niveau de la ligne médio-commisurale (0 à 1,0 mm postérieur) dans le sens antéro-postérieur, 8-10 mm latéralement à la ligne intercommisurale dans le sens médio-latéral, 0-1,5 mm en dessous de la ligne intercommisurale dans le sens dorso-ventral, et 6,5-7,5 mm à la frontière thalamo-ventriculaire.7 La lésion sera réalisée à 3 mm latéralement au tractus mamillo-thalamique et supérieure et médiale au noyau sous-thalamique médial.9,11,12 Une fois l'objectif défini, une série de sonications à faible puissance produisant des températures comprises entre 40 et 45 oC et d'une durée de 10 à 20 secondes sera effectuée.8 Une évaluation clinique de la suppression des tremblements et des effets secondaires du traitement sera effectuée après chaque sonication,8 et l'ablation thermique définitive non réversible sera effectuée uniquement dans le cadre où le patient subit une réduction ou une suppression des tremblements sans effets indésirables.9 La température finale de sonication se situe généralement entre 55 et 63oC.8 Après le traitement, le cadre stéréotaxique sera retiré et le patient sera surveillé à l'hôpital pendant la nuit.

Les patients seront évalués dans les 24 heures suivant le traitement, puis invités à faire un suivi avec le neurologue des troubles du mouvement (RDJ) à 2 semaines, 3 mois, 6 mois, 9 mois et 12 mois après le traitement lors d'une visite à la clinique. Un enregistrement vidéo sera effectué lors de la visite initiale et à chaque visite de suivi. Un autre évaluateur en aveugle notera les vidéos des patients. Le résultat sera évalué à l'aide de l'échelle XDP-Movement Disorder Society of the Philippines (XDP-MDSP) à chaque visite, et en le comparant à la ligne de base avant le traitement, ainsi qu'à l'aide de la XDP Clinical and Functional Staging. Les scores BFMDRS et UPDRS avant et après traitement seront également obtenus.

Pour la tractotomie bilatérale MRgFUS, la lésion controlatérale sera réalisée au moins 6 mois après la première intervention, à condition qu'il n'y ait pas d'effet indésirable grave de la première lésion PTT.

Les données démographiques, cliniques, liées au traitement et les résultats de tous les patients de l'étude seront recueillies de manière prospective par les investigateurs pendant toute la durée de l'étude.