ALS における自律神経系および感覚神経系の縦断的評価
2026年4月14日 更新者：Istituti Clinici Scientifici Maugeri SpA
この介入的非薬理学的研究の目的は、マルチモーダル アプローチを使用して、運動発症から 18 か月以内に登録された筋萎縮性側索硬化症 (ALS) 患者における自律神経および感覚の関与の進行と、全体的な臨床症状の進行との関係を評価することです。障害。
回答を目指す主な質問は次のとおりです。
- 診断時の自律神経機能障害は、筋萎縮性側索硬化症患者の疾患の進行と生存に関連していますか?
- 病気の進行の信頼できる尺度として使用され、患者の層別化と薬物治療への反応を評価するための将来の臨床試験に適用される皮膚バイオマーカーを特定できますか? 時間0の参加者は、完全な臨床的および機器的検査と、包含および除外基準を確認するための血液サンプル検査、ALSに関連する最も一般的な遺伝子の遺伝子スクリーニング（SOD1、FUS、TARDBPおよびc9orf72）、臨床的特徴、品質に関するアンケートを受けます。生命、痛み、および神経心理学的検査のマルチドメインバッテリー、形態学的研究のための皮膚生検を含む自律神経系のマルチモーダル評価。 フォローアップでは、臨床スケールと皮膚生検を行います。
研究者は、ALS 患者の結果を、年齢と性別が一致した健康な被験者の集団から得られたデータと比較します。
調査の概要
状態
募集
条件
研究の種類
介入
入学 (推定)
100
段階
- 適用できない
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Maria Nolano, MD, PhD
- 電話番号：+390824909257
- メール：maria.nolano@icsmaugeri.it
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Giuseppe Caporaso
- 電話番号：+390824909645
- メール：giuseppe.caporaso@icsmaugeri.it
研究場所
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Naples、イタリア、80131
- 募集
- Department of Neurosciences, Reproductive Sciences and Odontostomatology, University of Naples Federico II
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コンタクト：
- Raffaele Dubbioso, MD
- 電話番号：0817464587
- メール：raffaele.dubbioso@unina.it
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Benevento
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Telese Terme、Benevento、イタリア、82037
- 募集
- ICS Maugeri - IRCCS of Telese Terme
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コンタクト：
- Vincenzo Provitera, MD
- 電話番号：+390824909257
- メール：vincenzo.provitera@icsmaugeri.it
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
18年歳以上 (大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
はい
説明
包含基準:
- -ALS患者は、運動症状の発症から18か月以内に募集されます
除外基準:
- 耐糖能障害または末梢神経系に影響を与える可能性のある状態
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：基礎科学
- 割り当て：非ランダム化
- 介入モデル：並列代入
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的：筋萎縮性側索硬化症患者
-症状の発症から18か月以内の筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者が募集されます
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深呼吸、ヘッドアップティルト、立位、等尺性エクササイズ、暗算、バルサルバ法などの心血管反射テスト。
皮膚の神経支配を分析するために、3 mm のパンチ皮膚生検が使用されます。
次のような臨床スケールの管理を通じて、患者の症状を特徴付けます。SCOPA-AUT 自律神経症状スケール。簡単な痛みのインベントリ アンケート
節後発汗運動経路の機能評価のためのテスト
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アクティブコンパレータ：健康管理
性別と年齢が一致する健康なコントロールの集団が登録されます
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深呼吸、ヘッドアップティルト、立位、等尺性エクササイズ、暗算、バルサルバ法などの心血管反射テスト。
皮膚の神経支配を分析するために、3 mm のパンチ皮膚生検が使用されます。
次のような臨床スケールの管理を通じて、患者の症状を特徴付けます。SCOPA-AUT 自律神経症状スケール。簡単な痛みのインベントリ アンケート
節後発汗運動経路の機能評価のためのテスト
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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感覚末梢神経支配 (IENF)
時間枠：採用時
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指先、太もも、脚の皮膚生検における表皮内神経線維 (IENF ff/mm) の定量化。
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採用時
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自律神経支配
時間枠：採用時
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指先、太もも、脚からの皮膚生検における汗腺の神経の定量化 (繊維長/um3)。 太ももと脚の皮膚生検における立毛筋 (ff/mm) の神経の定量化。 |
採用時
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自律神経支配
時間枠：フォローアップ時、平均6ヶ月
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大腿部の皮膚生検における汗腺 (線維長/um3) および立毛筋 (ff/mm) 神経支配の定量化。
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フォローアップ時、平均6ヶ月
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感覚末梢神経支配 (IENF)
時間枠：フォローアップ時、平均6ヶ月
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大腿部の皮膚生検における表皮内神経線維 (IENF ff/mm) の定量化。
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フォローアップ時、平均6ヶ月
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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臨床スケールで評価した感覚・自律神経症状
時間枠：募集時
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感覚および自律神経症状のデータ（小線維性ニューロパチーの症状インベントリ質問票（SFN-SIQ）および自律神経症状に対するパーキンソン病の転帰の尺度（SCOPA AUT））が収集されます。
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募集時
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臨床スケールで評価した感覚・自律神経症状
時間枠：フォローアップ時、平均6ヶ月
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感覚および自律神経症状のデータ（小線維性ニューロパチーの症状インベントリ質問票（SFN-SIQ）および自律神経症状に対するパーキンソン病の転帰の尺度（SCOPA AUT））が収集されます。
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フォローアップ時、平均6ヶ月
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心血管機能の評価
時間枠：ベースライン
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心血管反射検査のデータを分析し、形態学的データおよび臨床的運動重症度と比較します
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ベースライン
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汗腺機能
時間枠：ベースライン
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動的発汗試験のデータは分析され、形態学的データおよび臨床的な運動重症度と比較されます
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ベースライン
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
捜査官
- 主任研究者：Maria Nolano, MD, PhD、Istituti Clinici Scientifici Maugeri SpA
出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
一般刊行物
- Finnerup NB, Haroutounian S, Kamerman P, Baron R, Bennett DLH, Bouhassira D, Cruccu G, Freeman R, Hansson P, Nurmikko T, Raja SN, Rice ASC, Serra J, Smith BH, Treede RD, Jensen TS. Neuropathic pain: an updated grading system for research and clinical practice. Pain. 2016 Aug;157(8):1599-1606. doi: 10.1097/j.pain.0000000000000492.
- Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL; World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2000 Dec;1(5):293-9. doi: 10.1080/146608200300079536. No abstract available.
- Mahoney CJ, Ahmed RM, Huynh W, Tu S, Rohrer JD, Bedlack RS, Hardiman O, Kiernan MC. Pathophysiology and Treatment of Non-motor Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis. CNS Drugs. 2021 May;35(5):483-505. doi: 10.1007/s40263-021-00820-1. Epub 2021 May 15.
- Gentile F, Scarlino S, Falzone YM, Lunetta C, Tremolizzo L, Quattrini A, Riva N. The Peripheral Nervous System in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Opportunities for Translational Research. Front Neurosci. 2019 Jun 25;13:601. doi: 10.3389/fnins.2019.00601. eCollection 2019.
- Weis J, Katona I, Muller-Newen G, Sommer C, Necula G, Hendrich C, Ludolph AC, Sperfeld AD. Small-fiber neuropathy in patients with ALS. Neurology. 2011 Jun 7;76(23):2024-9. doi: 10.1212/WNL.0b013e31821e553a.
- Truini A, Biasiotta A, Onesti E, Di Stefano G, Ceccanti M, La Cesa S, Pepe A, Giordano C, Cruccu G, Inghilleri M. Small-fibre neuropathy related to bulbar and spinal-onset in patients with ALS. J Neurol. 2015;262(4):1014-8. doi: 10.1007/s00415-015-7672-0. Epub 2015 Feb 17.
- Nolano M, Provitera V, Manganelli F, Iodice R, Caporaso G, Stancanelli A, Marinou K, Lanzillo B, Santoro L, Mora G. Non-motor involvement in amyotrophic lateral sclerosis: new insight from nerve and vessel analysis in skin biopsy. Neuropathol Appl Neurobiol. 2017 Feb;43(2):119-132. doi: 10.1111/nan.12332. Epub 2016 Jul 7.
- deCarvalho M, Gromicho M, Andersen P, Grosskreutz J, Kuzma-Kozakiewicz M, Petri S, Uysal H, Pinto S. Peripheral neuropathy in ALS: phenotype association. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021 Oct;92(10):1133-1134. doi: 10.1136/jnnp-2020-325164. Epub 2020 Dec 28. No abstract available.
- Chio A, Mora G, Lauria G. Pain in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol. 2017 Feb;16(2):144-157. doi: 10.1016/S1474-4422(16)30358-1. Epub 2016 Dec 8.
- Sassone J, Taiana M, Lombardi R, Porretta-Serapiglia C, Freschi M, Bonanno S, Marcuzzo S, Caravello F, Bendotti C, Lauria G. ALS mouse model SOD1G93A displays early pathology of sensory small fibers associated to accumulation of a neurotoxic splice variant of peripherin. Hum Mol Genet. 2016 Apr 15;25(8):1588-99. doi: 10.1093/hmg/ddw035. Epub 2016 Feb 9.
- Fasolino A, Di Stefano G, Leone C, Galosi E, Gioia C, Lucchino B, Terracciano A, Di Franco M, Cruccu G, Truini A. Small-fibre pathology has no impact on somatosensory system function in patients with fibromyalgia. Pain. 2020 Oct;161(10):2385-2393. doi: 10.1097/j.pain.0000000000001920.
- Damon-Perriere N, Foubert-Samier A, De Cock VC, Gerdelat-Mas A, Debs R, Pavy-Le Traon A, Senard JM, Rascol O, Tison F, Meissner WG. Assessment of the Scopa-Aut questionnaire in multiple system atrophy: relation to UMSARS scores and progression over time. Parkinsonism Relat Disord. 2012 Jun;18(5):612-5. doi: 10.1016/j.parkreldis.2011.12.009. Epub 2012 Jan 9.
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2021年5月15日
一次修了 (推定)
2026年9月30日
研究の完了 (推定)
2026年12月30日
試験登録日
最初に提出
2023年1月26日
QC基準を満たした最初の提出物
2023年2月17日
最初の投稿 (実際)
2023年2月28日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年4月17日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年4月14日
最終確認日
2026年4月1日
詳しくは
本研究に関する用語
キーワード
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- SBLAB/SLA20
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
いいえ
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
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