ALS에서 자율 신경 및 감각 신경계의 종단 평가
2026년 4월 14일 업데이트: Istituti Clinici Scientifici Maugeri SpA
이 중재적 비약리학적 연구의 목표는 운동 개시로부터 18개월 이내에 등록된 근위축성 측삭 경화증(ALS) 환자에서 자율신경계 및 감각계 침범의 진행과 전반적인 임상 진행과의 관계를 다중 모드 접근법을 사용하여 평가하는 것입니다. 무능.
대답하려는 주요 질문은 다음과 같습니다.
- 근위축성측색경화증 환자에서 진단 시 자율신경 기능장애가 질병의 진행 및 생존과 관련이 있습니까?
- 질병 진행의 신뢰할 수 있는 측정으로 사용하고 환자 계층화를 위한 향후 임상 시험에 적용하고 약물 치료에 대한 반응을 평가하기 위해 피부 바이오마커를 식별할 수 있습니까? 시간 0의 참가자는 포함 및 제외 기준, ALS와 관련된 가장 일반적인 유전자(SOD1, FUS, TARDBP 및 c9orf72)에 대한 유전자 스크리닝, 임상 특성에 대한 설문지, 품질을 확인하기 위한 전체 임상 및 기기 검사 및 혈액 샘플 검사를 받게 됩니다. 삶, 통증 및 신경 심리 테스트의 다중 영역 배터리, 형태학적 연구를 위한 피부 생검을 포함한 자율 신경계의 다중 모드 평가. 후속 조치에서 우리는 임상 척도와 피부 생검을 수행할 것입니다.
연구자들은 ALS 환자의 결과를 나이와 성별이 일치하는 건강한 피험자 집단에서 얻은 데이터와 비교할 것입니다.
연구 개요
상태
모병
정황
연구 유형
중재적
등록 (추정된)
100
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 연락처
- 이름: Maria Nolano, MD, PhD
- 전화번호: +390824909257
- 이메일: maria.nolano@icsmaugeri.it
연구 연락처 백업
- 이름: Giuseppe Caporaso
- 전화번호: +390824909645
- 이메일: giuseppe.caporaso@icsmaugeri.it
연구 장소
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-
-
Naples, 이탈리아, 80131
- 모병
- Department of Neurosciences, Reproductive Sciences and Odontostomatology, University of Naples Federico II
-
연락하다:
- Raffaele Dubbioso, MD
- 전화번호: 0817464587
- 이메일: raffaele.dubbioso@unina.it
-
-
Benevento
-
Telese Terme, Benevento, 이탈리아, 82037
- 모병
- ICS Maugeri - IRCCS of Telese Terme
-
연락하다:
- Vincenzo Provitera, MD
- 전화번호: +390824909257
- 이메일: vincenzo.provitera@icsmaugeri.it
-
-
참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
18년 이상 (성인, 고령자)
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
예
설명
포함 기준:
- 운동 증상이 시작된 후 18개월 이내에 ALS 환자를 모집합니다.
제외 기준:
- 포도당 불내성 또는 말초 신경계에 잠재적으로 영향을 미치는 상태
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 기초 과학
- 할당: 무작위화되지 않음
- 중재 모델: 병렬 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 근위축성 측삭 경화증 환자
증상 발생 후 18개월 이내 근위축성측삭경화증(ALS) 환자 모집
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심호흡, 헤드업 틸트, 기립, 등척성 운동, 암산 및 Valsalva 기동을 포함한 심혈관 반사 테스트.
3mm의 펀치 피부 생검을 사용하여 피부 신경 분포를 분석합니다.
우리는 SCOPA-AUT 자율신경 증상 척도; 간략한 통증 인벤토리 설문지
신경절후 발한운동 경로의 기능적 평가를 위한 시험
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활성 비교기: 건강한 통제
성별과 연령에 맞는 건강한 대조군 집단이 등록됩니다.
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심호흡, 헤드업 틸트, 기립, 등척성 운동, 암산 및 Valsalva 기동을 포함한 심혈관 반사 테스트.
3mm의 펀치 피부 생검을 사용하여 피부 신경 분포를 분석합니다.
우리는 SCOPA-AUT 자율신경 증상 척도; 간략한 통증 인벤토리 설문지
신경절후 발한운동 경로의 기능적 평가를 위한 시험
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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감각 말초 신경 분포(IENF)
기간: 채용시
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손가락 끝, 허벅지 및 다리의 피부 생검에서 표피내 신경 섬유(IENF ff/mm) 정량화.
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채용시
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자율 말초 신경 분포
기간: 채용시
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손가락 끝, 허벅지 및 다리의 피부 생검에서 땀샘의 신경(섬유 길이/um3) 정량화. 허벅지와 다리의 피부 생검에서 입모근(ff/mm)의 신경 정량화. |
채용시
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자율 말초 신경 분포
기간: 후속 조치 시 평균 6개월
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허벅지 피부 생검에서 땀샘(섬유 길이/um3) 및 입모근(ff/mm) 신경분포 정량화.
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후속 조치 시 평균 6개월
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감각 말초 신경 분포(IENF)
기간: 후속 조치 시 평균 6개월
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허벅지 피부 생검에서 표피내 신경 섬유(IENF ff/mm) 정량화.
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후속 조치 시 평균 6개월
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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임상 척도에 의해 평가되는 감각 및 자율신경 증상
기간: 채용 시
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감각 및 자율신경 증상의 데이터(소섬유 신경병증 증상 목록 설문지(SFN-SIQ) 및 자율신경 증상에 대한 파킨슨병 결과 척도(SCOPA AUT))가 수집됩니다.
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채용 시
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임상 척도에 의해 평가되는 감각 및 자율신경 증상
기간: 후속 조치 시 평균 6개월
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감각 및 자율신경 증상의 데이터(소섬유 신경병증 증상 목록 설문지(SFN-SIQ) 및 자율신경 증상에 대한 파킨슨병 결과 척도(SCOPA AUT))가 수집됩니다.
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후속 조치 시 평균 6개월
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심혈관 기능 평가
기간: 기준선
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심혈관 반사 검사의 데이터를 분석하고 형태학적 데이터 및 임상 운동 중증도와 비교합니다.
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기준선
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발한 운동 기능
기간: 기준선
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동적 땀 검사의 데이터를 분석하고 형태학적 데이터 및 임상 운동 중증도와 비교합니다.
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기준선
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
수사관
- 수석 연구원: Maria Nolano, MD, PhD, Istituti Clinici Scientifici Maugeri SpA
간행물 및 유용한 링크
연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.
일반 간행물
- Finnerup NB, Haroutounian S, Kamerman P, Baron R, Bennett DLH, Bouhassira D, Cruccu G, Freeman R, Hansson P, Nurmikko T, Raja SN, Rice ASC, Serra J, Smith BH, Treede RD, Jensen TS. Neuropathic pain: an updated grading system for research and clinical practice. Pain. 2016 Aug;157(8):1599-1606. doi: 10.1097/j.pain.0000000000000492.
- Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL; World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2000 Dec;1(5):293-9. doi: 10.1080/146608200300079536. No abstract available.
- Mahoney CJ, Ahmed RM, Huynh W, Tu S, Rohrer JD, Bedlack RS, Hardiman O, Kiernan MC. Pathophysiology and Treatment of Non-motor Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis. CNS Drugs. 2021 May;35(5):483-505. doi: 10.1007/s40263-021-00820-1. Epub 2021 May 15.
- Gentile F, Scarlino S, Falzone YM, Lunetta C, Tremolizzo L, Quattrini A, Riva N. The Peripheral Nervous System in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Opportunities for Translational Research. Front Neurosci. 2019 Jun 25;13:601. doi: 10.3389/fnins.2019.00601. eCollection 2019.
- Weis J, Katona I, Muller-Newen G, Sommer C, Necula G, Hendrich C, Ludolph AC, Sperfeld AD. Small-fiber neuropathy in patients with ALS. Neurology. 2011 Jun 7;76(23):2024-9. doi: 10.1212/WNL.0b013e31821e553a.
- Truini A, Biasiotta A, Onesti E, Di Stefano G, Ceccanti M, La Cesa S, Pepe A, Giordano C, Cruccu G, Inghilleri M. Small-fibre neuropathy related to bulbar and spinal-onset in patients with ALS. J Neurol. 2015;262(4):1014-8. doi: 10.1007/s00415-015-7672-0. Epub 2015 Feb 17.
- Nolano M, Provitera V, Manganelli F, Iodice R, Caporaso G, Stancanelli A, Marinou K, Lanzillo B, Santoro L, Mora G. Non-motor involvement in amyotrophic lateral sclerosis: new insight from nerve and vessel analysis in skin biopsy. Neuropathol Appl Neurobiol. 2017 Feb;43(2):119-132. doi: 10.1111/nan.12332. Epub 2016 Jul 7.
- deCarvalho M, Gromicho M, Andersen P, Grosskreutz J, Kuzma-Kozakiewicz M, Petri S, Uysal H, Pinto S. Peripheral neuropathy in ALS: phenotype association. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021 Oct;92(10):1133-1134. doi: 10.1136/jnnp-2020-325164. Epub 2020 Dec 28. No abstract available.
- Chio A, Mora G, Lauria G. Pain in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol. 2017 Feb;16(2):144-157. doi: 10.1016/S1474-4422(16)30358-1. Epub 2016 Dec 8.
- Sassone J, Taiana M, Lombardi R, Porretta-Serapiglia C, Freschi M, Bonanno S, Marcuzzo S, Caravello F, Bendotti C, Lauria G. ALS mouse model SOD1G93A displays early pathology of sensory small fibers associated to accumulation of a neurotoxic splice variant of peripherin. Hum Mol Genet. 2016 Apr 15;25(8):1588-99. doi: 10.1093/hmg/ddw035. Epub 2016 Feb 9.
- Fasolino A, Di Stefano G, Leone C, Galosi E, Gioia C, Lucchino B, Terracciano A, Di Franco M, Cruccu G, Truini A. Small-fibre pathology has no impact on somatosensory system function in patients with fibromyalgia. Pain. 2020 Oct;161(10):2385-2393. doi: 10.1097/j.pain.0000000000001920.
- Damon-Perriere N, Foubert-Samier A, De Cock VC, Gerdelat-Mas A, Debs R, Pavy-Le Traon A, Senard JM, Rascol O, Tison F, Meissner WG. Assessment of the Scopa-Aut questionnaire in multiple system atrophy: relation to UMSARS scores and progression over time. Parkinsonism Relat Disord. 2012 Jun;18(5):612-5. doi: 10.1016/j.parkreldis.2011.12.009. Epub 2012 Jan 9.
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2021년 5월 15일
기본 완료 (추정된)
2026년 9월 30일
연구 완료 (추정된)
2026년 12월 30일
연구 등록 날짜
최초 제출
2023년 1월 26일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2023년 2월 17일
처음 게시됨 (실제)
2023년 2월 28일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2026년 4월 17일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2026년 4월 14일
마지막으로 확인됨
2026년 4월 1일
추가 정보
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키워드
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기타 연구 ID 번호
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아니요
약물 및 장치 정보, 연구 문서
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아니
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
아니
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