Autonomisen ja sensorisen hermoston pitkittäinen arviointi ALS:ssä
tiistai 14. huhtikuuta 2026 päivittänyt: Istituti Clinici Scientifici Maugeri SpA
Tämän interventiotutkimuksen, ei-farmakologisen tutkimuksen tavoitteena on arvioida multimodaalista lähestymistapaa käyttäen autonomisen ja sensorisen osallisuuden etenemistä amyotrofista lateraaliskleroosia (ALS) sairastavilla potilailla, jotka on otettu mukaan 18 kuukauden sisällä motorisen toiminnan alkamisesta, ja sen suhdetta yleisen kliinisen sairauden etenemiseen. vammaisuus.
Tärkeimmät kysymykset, joihin se pyrkii vastaamaan, ovat:
- Liittyykö autonominen toimintahäiriö diagnoosin yhteydessä taudin etenemiseen ja eloonjäämiseen potilailla, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi?
- Voimmeko tunnistaa ihon biomarkkereita, joita voidaan käyttää luotettavina taudin etenemisen mittareina ja joita voidaan soveltaa tulevissa kliinisissä tutkimuksissa potilaiden kerrostukseen ja lääkehoidon vasteen arvioimiseen? Osallistujat ajanhetkellä 0 saavat täydellisen kliinisen ja instrumentaalisen tutkimuksen ja verinäytetestin sisällyttämis- ja poissulkemiskriteerien tarkistamiseksi, geneettisen seulonnan yleisimpien ALS:ään liittyvien geenien (SOD1, FUS, TARDBP ja c9orf72) varalta, kyselylomakkeet kliinisistä ominaisuuksista, laadusta. elämästä, kivusta ja monialueista neuropsykologisia testejä, autonomisen hermoston multimodaalista arviointia, mukaan lukien ihobiopsia morfologista tutkimusta varten. Seurannassa teemme kliiniset vaa'at ja ihobiopsian.
Tutkijat vertaavat ALS-potilaiden tuloksia tietoihin, jotka on saatu ikä- ja sukupuoliyhteiskuntaa vastaavilta terveiltä henkilöiltä.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Rekrytointi
Opintotyyppi
Interventio
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
100
Vaihe
- Ei sovellettavissa
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskeluyhteys
- Nimi: Maria Nolano, MD, PhD
- Puhelinnumero: +390824909257
- Sähköposti: maria.nolano@icsmaugeri.it
Tutki yhteystietojen varmuuskopiointi
- Nimi: Giuseppe Caporaso
- Puhelinnumero: +390824909645
- Sähköposti: giuseppe.caporaso@icsmaugeri.it
Opiskelupaikat
-
-
-
Naples, Italia, 80131
- Rekrytointi
- Department of Neurosciences, Reproductive Sciences and Odontostomatology, University of Naples Federico II
-
Ottaa yhteyttä:
- Raffaele Dubbioso, MD
- Puhelinnumero: 0817464587
- Sähköposti: raffaele.dubbioso@unina.it
-
-
Benevento
-
Telese Terme, Benevento, Italia, 82037
- Rekrytointi
- ICS Maugeri - IRCCS of Telese Terme
-
Ottaa yhteyttä:
- Vincenzo Provitera, MD
- Puhelinnumero: +390824909257
- Sähköposti: vincenzo.provitera@icsmaugeri.it
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
18 vuotta ja vanhemmat (Aikuinen, Vanhempi Aikuinen)
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Joo
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- ALS-potilaat rekrytoidaan 18 kuukauden kuluessa motoristen oireiden alkamisesta
Poissulkemiskriteerit:
- glukoosi-intoleranssi tai tilat, jotka voivat vaikuttaa ääreishermostoon
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: Perustiede
- Jako: Ei satunnaistettu
- Inventiomalli: Rinnakkaistehtävä
- Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Kokeellinen: Amyotrofinen lateraaliskleroosipotilaat
Amyotrofista lateraaliskleroosia (ALS) sairastavia potilaita rekrytoidaan 18 kuukauden kuluessa oireiden alkamisesta
|
Kardiovaskulaariset refleksit, mukaan lukien syvä hengitys, kallistus, seisominen, isometriset harjoitukset, mielenlaskenta ja Valsalva-liikkeitä.
Ihon hermotuksen analysoimiseen käytetään 3 mm:n lyönti-ihobiopsiaa
Luonnehdimme potilaiden oireita antamalla kliinisiä asteikkoja, kuten: SCOPA-AUT autonomiset oireet; Lyhyt Pain Inventory -kyselylomake
Testi postganglionisen sudomotorisen reitin toiminnalliseen arviointiin
|
|
Active Comparator: Terveet kontrollit
Mukaan otetaan joukko terveitä verrokkeja, jotka vastaavat sukupuolta ja ikää
|
Kardiovaskulaariset refleksit, mukaan lukien syvä hengitys, kallistus, seisominen, isometriset harjoitukset, mielenlaskenta ja Valsalva-liikkeitä.
Ihon hermotuksen analysoimiseen käytetään 3 mm:n lyönti-ihobiopsiaa
Luonnehdimme potilaiden oireita antamalla kliinisiä asteikkoja, kuten: SCOPA-AUT autonomiset oireet; Lyhyt Pain Inventory -kyselylomake
Testi postganglionisen sudomotorisen reitin toiminnalliseen arviointiin
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Sensorinen perifeerinen hermotus (IENF)
Aikaikkuna: Rekrytoinnin yhteydessä
|
Intraepidermaalisten hermokuitujen (IENF ff/mm) kvantifiointi ihobiopsiassa sormenpäästä, reidestä ja jaloista.
|
Rekrytoinnin yhteydessä
|
|
Autonominen perifeerinen hermotus
Aikaikkuna: Rekrytoinnin yhteydessä
|
Hermojen kvantifiointi hikirauhasessa (kuitujen pituus/um3) ihobiopsiassa sormenpäästä, reidestä ja jaloista. Hermojen kvantifiointi arrector pili -lihaksessa (ff/mm) ihobiopsiassa reidestä ja säärestä. |
Rekrytoinnin yhteydessä
|
|
Autonominen perifeerinen hermotus
Aikaikkuna: Seurannassa keskimäärin 6 kuukautta
|
Hikirauhasen (kuitujen pituus/um3) ja arrector pili -lihaksen (ff/mm) hermotuksen kvantifiointi ihobiopsiassa reidestä.
|
Seurannassa keskimäärin 6 kuukautta
|
|
Sensorinen perifeerinen hermotus (IENF)
Aikaikkuna: Seurannassa keskimäärin 6 kuukautta
|
Intraepidermaalisten hermokuitujen (IENF ff/mm) kvantifiointi ihobiopsiassa reidestä.
|
Seurannassa keskimäärin 6 kuukautta
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Sensoriset ja autonomiset oireet arvioituna kliinisillä asteikoilla
Aikaikkuna: Rekrytoinnissa
|
Tietoa sensorisista ja autonomisista oireista kerätään (Small Fiber neuropathy Symptoms inventory kyselylomake (SFN-SIQ) ja Scale for Outcomes in Parkinsonin taudin autonomiset oireet (SCOPA AUT))
|
Rekrytoinnissa
|
|
Sensoriset ja autonomiset oireet arvioituna kliinisillä asteikoilla
Aikaikkuna: Seurannassa keskimäärin 6 kuukautta
|
Tietoa sensorisista ja autonomisista oireista kerätään (Small Fiber neuropathy Symptoms inventory kyselylomake (SFN-SIQ) ja Scale for Outcomes in Parkinsonin taudin autonomiset oireet (SCOPA AUT))
|
Seurannassa keskimäärin 6 kuukautta
|
|
Kardiovaskulaarisen toiminnan arviointi
Aikaikkuna: perusviiva
|
Kardiovaskulaarisen refleksitestin tiedot analysoidaan ja verrataan morfologisiin tietoihin ja kliiniseen motoriseen vaikeusasteeseen
|
perusviiva
|
|
Sudomotorinen toiminta
Aikaikkuna: perusviiva
|
Dynaamisen hikoilutestin tiedot analysoidaan ja verrataan morfologisiin tietoihin ja kliiniseen motoriseen vaikeuteen
|
perusviiva
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Tutkijat
- Päätutkija: Maria Nolano, MD, PhD, Istituti Clinici Scientifici Maugeri SpA
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Tutkimusta koskevien tietojen syöttämisestä vastaava henkilö toimittaa nämä julkaisut vapaaehtoisesti. Nämä voivat koskea mitä tahansa tutkimukseen liittyvää.
Yleiset julkaisut
- Finnerup NB, Haroutounian S, Kamerman P, Baron R, Bennett DLH, Bouhassira D, Cruccu G, Freeman R, Hansson P, Nurmikko T, Raja SN, Rice ASC, Serra J, Smith BH, Treede RD, Jensen TS. Neuropathic pain: an updated grading system for research and clinical practice. Pain. 2016 Aug;157(8):1599-1606. doi: 10.1097/j.pain.0000000000000492.
- Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL; World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2000 Dec;1(5):293-9. doi: 10.1080/146608200300079536. No abstract available.
- Mahoney CJ, Ahmed RM, Huynh W, Tu S, Rohrer JD, Bedlack RS, Hardiman O, Kiernan MC. Pathophysiology and Treatment of Non-motor Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis. CNS Drugs. 2021 May;35(5):483-505. doi: 10.1007/s40263-021-00820-1. Epub 2021 May 15.
- Gentile F, Scarlino S, Falzone YM, Lunetta C, Tremolizzo L, Quattrini A, Riva N. The Peripheral Nervous System in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Opportunities for Translational Research. Front Neurosci. 2019 Jun 25;13:601. doi: 10.3389/fnins.2019.00601. eCollection 2019.
- Weis J, Katona I, Muller-Newen G, Sommer C, Necula G, Hendrich C, Ludolph AC, Sperfeld AD. Small-fiber neuropathy in patients with ALS. Neurology. 2011 Jun 7;76(23):2024-9. doi: 10.1212/WNL.0b013e31821e553a.
- Truini A, Biasiotta A, Onesti E, Di Stefano G, Ceccanti M, La Cesa S, Pepe A, Giordano C, Cruccu G, Inghilleri M. Small-fibre neuropathy related to bulbar and spinal-onset in patients with ALS. J Neurol. 2015;262(4):1014-8. doi: 10.1007/s00415-015-7672-0. Epub 2015 Feb 17.
- Nolano M, Provitera V, Manganelli F, Iodice R, Caporaso G, Stancanelli A, Marinou K, Lanzillo B, Santoro L, Mora G. Non-motor involvement in amyotrophic lateral sclerosis: new insight from nerve and vessel analysis in skin biopsy. Neuropathol Appl Neurobiol. 2017 Feb;43(2):119-132. doi: 10.1111/nan.12332. Epub 2016 Jul 7.
- deCarvalho M, Gromicho M, Andersen P, Grosskreutz J, Kuzma-Kozakiewicz M, Petri S, Uysal H, Pinto S. Peripheral neuropathy in ALS: phenotype association. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021 Oct;92(10):1133-1134. doi: 10.1136/jnnp-2020-325164. Epub 2020 Dec 28. No abstract available.
- Chio A, Mora G, Lauria G. Pain in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol. 2017 Feb;16(2):144-157. doi: 10.1016/S1474-4422(16)30358-1. Epub 2016 Dec 8.
- Sassone J, Taiana M, Lombardi R, Porretta-Serapiglia C, Freschi M, Bonanno S, Marcuzzo S, Caravello F, Bendotti C, Lauria G. ALS mouse model SOD1G93A displays early pathology of sensory small fibers associated to accumulation of a neurotoxic splice variant of peripherin. Hum Mol Genet. 2016 Apr 15;25(8):1588-99. doi: 10.1093/hmg/ddw035. Epub 2016 Feb 9.
- Fasolino A, Di Stefano G, Leone C, Galosi E, Gioia C, Lucchino B, Terracciano A, Di Franco M, Cruccu G, Truini A. Small-fibre pathology has no impact on somatosensory system function in patients with fibromyalgia. Pain. 2020 Oct;161(10):2385-2393. doi: 10.1097/j.pain.0000000000001920.
- Damon-Perriere N, Foubert-Samier A, De Cock VC, Gerdelat-Mas A, Debs R, Pavy-Le Traon A, Senard JM, Rascol O, Tison F, Meissner WG. Assessment of the Scopa-Aut questionnaire in multiple system atrophy: relation to UMSARS scores and progression over time. Parkinsonism Relat Disord. 2012 Jun;18(5):612-5. doi: 10.1016/j.parkreldis.2011.12.009. Epub 2012 Jan 9.
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Lauantai 15. toukokuuta 2021
Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)
Keskiviikko 30. syyskuuta 2026
Opintojen valmistuminen (Arvioitu)
Keskiviikko 30. joulukuuta 2026
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Torstai 26. tammikuuta 2023
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Perjantai 17. helmikuuta 2023
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tiistai 28. helmikuuta 2023
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Perjantai 17. huhtikuuta 2026
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Tiistai 14. huhtikuuta 2026
Viimeksi vahvistettu
Keskiviikko 1. huhtikuuta 2026
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- SBLAB/SLA20
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
EI
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Ei
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Ei
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .