血栓症を伴う免疫性血小板減少症患者における抗リン脂質抗体と微粒子の診断的役割

免疫性血小板減少症 (ITP) は、孤立した血小板減少症と出血リスクの増加を特徴とする後天性自己免疫疾患です。 逆説的に、ITP は血栓症のリスク増加とも関連しています (1)。

最近の研究では、ITP 患者における血栓症の発生は純粋に偶発的なものではなく、疾患の管理に重要な影響を与える臨床的現実と見なすことができることが示されました (2)。

ITP における血栓症の病態生理学的メカニズムは不明のままです。 一部の ITP 患者では、血小板数が少ないものの重度の出血エピソードは比較的まれであり、これらの患者は出血に対する保護因子を持っている可能性があることを示唆しています (3)。

抗リン脂質 (aPL) 抗体は、狼瘡抗凝固剤 (LA)、β2 糖タンパク質 І (β2GPІ)、および抗カルジオリピン (抗 CL) などのリン脂質に対して高い親和性を持つ自己抗体の異種グループです。 それらは、凝固および線維素溶解の生理学的メカニズムを妨害し、止血バランスを凝固に導きます。 さらに、血小板や内皮細胞などのさまざまな細胞の生理機能に影響を与えるようです (4)。

微粒子 (MP) は、ほぼすべての細胞の活性化、壊死、またはアポトーシスの後に体液および血液に見られる、生物活性のある小さなサイズの小胞 (100 ～ 1000 nm) の多様なグループです。 ヒト血液中のほとんどの MP は血小板に由来しますが、MP は白血球、赤血球、内皮細胞、平滑筋細胞、および癌細胞からも放出されます (5)。 それらは細胞間コミュニケーションに参加し、生理学的条件下での恒常性および疾患において主要な役割を果たします (6)。 MP の最も顕著な特性は、主にホスファチジルセリンへの曝露と組織因子の発現に基づく凝固促進能です (7)。

抗リン脂質抗体および微粒子のレベルの上昇は、プロトロンビン状態の発症のリスクとして報告されています (8)。