PPGL の術前補助療法におけるテモゾロミドの安全性と有効性に関する研究

PPGLの治療の第一選択は手術です。 PPGLは病変を完全に切除することで治癒します。 しかし、一部の PPGL は腫瘍サイズが大きく、周囲組織 (血管、腎臓、膵臓、肝臓など) と密接な関係があるため、R0 切除を実行できませんでした。 この場合、R0切除を達成するには、重要臓器の同時切除など手術範囲の拡大が必要となり、非常に高いリスクを伴います。局所進行または切除不能なPPGL患者には、現時点では治療の選択肢がありません。 経口アルキル化化学療法剤であるテモゾロミド (TMZ) は近年使用されており、副作用はほとんどなく転移性 PPGL に有益な効果があることが示されています。 TMZ は、転移性 PPGL 患者の治療について、National Comprehensive Cancer Network (NCCN) ガイドライン バージョン 1.2022 で推奨されています。 この前向きの単群第 II 相試験は、局所進行性または切除不能な PPGL 患者、または手術に耐えられない重度のカテコールアミン心筋症患者における TMZ による術前補助療法の有効性を評価するように設計されています。TMZ は、1 日の初回用量で経口投与されました。術前は 28 日ごとに、1 日あたり 150 mg/m2 を 5 日間投与します。 最初のサイクルで良好な耐性を示した患者では、用量を 28 日ごとに 5 日間、1 日あたり 200 mg/m2 に増量しました。 3クール後には画像検査を行い、手術の可能性や手術のリスクを再評価します。 3 コース後に患者の腫瘍が縮小したが依然として切除不能な場合、患者はさらに 3 コースにわたって TMZ 療法を継続します。