PPGL의 선행치료를 위한 Temozolomide의 안전성 및 유효성에 관한 연구

PPGL 치료를 위한 첫 번째 선택은 수술입니다. PPGL은 병변의 완전한 절제로 완치될 수 있습니다. 그러나 일부 PPGL은 종양의 크기가 크고 주변 조직(혈관, 신장, 췌장, 간 등)과의 밀접한 관계로 인해 R0 절제술을 시행할 수 없었습니다. 이 경우 R0 절제를 달성하기 위해서는 중요 장기 동시 절제 등 수술 범위를 확대해야 하며, 위험도가 매우 높다. 경구용 알킬화 화학요법제인 Temozolomide(TMZ)는 최근 몇 년 동안 사용되어 왔으며 부작용이 거의 없이 전이성 PPGL에 유익한 효과가 있는 것으로 나타났습니다. TMZ는 전이성 PPGL 환자 치료를 위해 NCCN(National Comprehensive Cancer Network) 가이드라인 버전 1.2022에서 권장되었습니다. 이 전향적, 단일군, 제2상 연구는 국소적으로 진행되었거나 절제가 불가능한 PPGL 환자 또는 중증 카테콜아민 심근병증이 있고 수술을 견딜 수 없는 환자에서 TMZ를 사용한 선행 요법의 효능을 평가하기 위해 설계되었습니다. TMZ는 초기 일일 용량으로 경구 투여되었습니다. 5일 동안 매일 150mg/m2, 수술 전 28일마다. 첫 번째 주기 동안 내약성이 좋은 환자의 경우 용량을 28일마다 5일 동안 하루 200mg/m2로 늘렸습니다. 영상 검사는 수술 가능성과 수술 위험을 재평가하기 위해 3 과정 후에 실시됩니다. 환자의 종양이 3코스 후에 축소되었지만 여전히 절제할 수 없는 경우 환자는 다른 3코스 동안 TMZ 요법을 계속합니다.