まれな関連を伴う胆道閉鎖症、症例報告 (BA)

出生時体重 3,450 g の正期産女児 G1P1 が、生後 2 か月で重度の黄疸と哺乳不良を訴えて当科に紹介されました。 母親は、生後数日で黄色の強膜と皮膚、稲妻色の便、暗色の尿を報告したが、これらは徐々に悪化した。

身体検査では、乳児はオリーブグリーン色の強膜と皮膚にかゆみの跡があり、おむつの中に淡い粘土便があり、法定級の発熱は37.8℃、体重は3870g、脈拍数は138b/でした。 m、呼吸数は38b/m。 心音や呼吸音は正常でした。 検査では腹部は柔らかく弛緩していました。 肝臓は肋骨縁から指2本下にありました。 腸の音は正常でした。

臨床検査では、総ビリルビンが 7 mg/dl で上昇し、直接ビリルビンが 4 mg/dl で上昇し、GGT が 157.1 U/L で上昇し、アルカリホスファターゼが 279 U/L で上昇し、アルブミンが低下したことが明らかになりました。 3.4g/dLで。

腹部超音波検査により、肝門部に三角形のコードサイン、胆嚢の欠如、および肝臓の後ろの右側に正常なサイズの脾臓が明らかになりました。 胸部X線検査により右心症が明らかになりました。 HIDA スキャンにより、十二指腸での放射性同位体の排泄不全が明らかになりました。 非造影磁気共鳴胆管膵管造影 (MRCP) では、総肝管と総胆管が見えないことが示されました。 術前の経皮肝生検では、肝線維症、胆管増殖、胆汁うっ滞が報告されました。

経験豊富な小児外科医は、右肋骨下腹部切開による試験的開腹術の決定を下しました。 脾臓は肝臓の後ろの右上象限に位置しています。 肝臓の体外化が行われます。 胆嚢は未発達でした。 さらに調査を進めた結果、主任研究者は腸の回転異常（IM）とPDPVも発見しました。 肝外胆管はすべて欠損していた。 III型門脈閉鎖症。 門口蓋は容易に解剖され、初歩的な胆嚢が除去された。

腸間膜の狭い基部の拡張、次に空腸の後疝痛を起こしたルーアンワイ肢の再建、そして最後に肝門脈吻合術（葛西手術）が行われました。 楔状肝生検により、管増殖、肝線維化、胆汁栓が報告されています。胆道閉塞を示唆する特徴。

患者の術後の追跡調査により、腸内の胆汁排出の特徴が明らかになりました。便は通常の茶色に戻りました。肌の黄色も少し改善されました。 総ビリルビンは 4 mg/dl、直接ビリルビンは 2 mg/dl でした。 患者は術後10日目に退院した。