Sappien atresia harvinaisten yhteyksien kanssa, tapausraportti (BA)

Täysiaikainen naarasvauva G1P1, joka painoi syntyessään 3450 g, lähetettiin osastollemme 2 kuukauden iässä vaikean keltaisuuden ja huonon ruokinnan vuoksi. Äiti ilmoitti keltaisesta kovakalvosta ja ihosta, salamanvärisistä ulosteista ja tummasta virtsasta muutama päivä syntymän jälkeen, mikä paheni asteittain.

Fyysisessä tarkastuksessa vauvalla oli oliivinvihreä kovakalvo ja iho, jossa oli kutinaa, vaipassa oli vaalea savijakkara, kuume 37,8 °C, paino 3870 g, pulssi 138 b/ m ja hengitystiheys 38 b/m. Sydämen äänet ja hengitysäänet olivat normaaleja. Vatsa oli tutkimuksessa pehmeä ja löysä. Maksa oli kaksi sormea ​​kylkimarginaalin alapuolella. Suolistoääni oli normaali.

Laboratoriotutkimus paljasti, että kokonaisbilirubiini nousi arvoon 7 mg/dl, suora bilirubiini kohosi 4 mg/dl, GGT nousi 157,1 U/L, alkalinen fosfataasi nousi 279 U/L ja albumiini väheni. 3,4 g/dl.

Vatsan ultraäänitutkimuksessa paljastui kolmion muotoinen nyörimerkki maksan hilumissa, poissaoleva sappirakko ja normaalikokoinen perna oikealla puolella maksan takana. Rintakehän röntgenkuvassa paljastui dekstrokardia. HIDA-skannaus paljasti radioisotooppien erittymisen epäonnistumisen pohjukaissuolessa. Ei-kontrastimagneettinen resonanssikolangiopankreatografia (MRCP) osoitti, että yhteinen maksatiehye ja yhteinen sappitiehye eivät olleet nähtävissä. Preoperatiivinen perkutaaninen maksabiopsia raportoi maksafibroosista, sappitiehyiden lisääntymisestä ja kolestaasista.

Kokenut lastenkirurgi päätyi tutkivaan laparotomiaan oikeanpuoleisella rintakehän alapuolisella vatsan viillolla. Perna sijaitsee oikeassa yläkvadrantissa maksan takana. Maksan ekstrakorporaalisaatio tehdään. Sappirakko oli alkeellista. Lisätutkimuksessa päätutkija havaitsi myös suolen kiertohäiriön (IM) ja PDPV:n. Kaikki ekstrahepaattiset sappitiehyet puuttuivat; tyypin III portaaliatresia. Portaalisuulaki leikattiin helposti ja alkeellinen sappirakko poistettiin.

Suoliliepeen kapean pohjan leventäminen, sitten jejunumin retrokoliikkisen Roux-en-Y-raajan rekonstruktio ja lopuksi hepato-portoentostomia (Kasai-leikkaus). Saatu kiilamaksabiopsia raportoi ductular-proliferaatiosta, maksafibroosista ja sappitulpista; ominaisuus, joka viittaa sapen tukkeutumiseen.

Potilaan leikkauksen jälkeinen seuranta paljasti sapen poistumisen piirteitä suolistossa; uloste palasi normaaliin vaaleanruskeaan väriin; ja keltainen ihonväri parani hieman. Kokonaisbilirubiini oli 4 mg/dl ja suora bilirubiini 2 mg/dl. Potilas kotiutettiin kymmenentenä leikkauksen jälkeisenä päivänä.