드물게 동반된 담도 폐쇄증, 증례 보고 (BA)

출생 시 체중 3450g의 만삭 여아 G1P1이 생후 2개월 때 심한 황달과 수유부족으로 우리과에 의뢰되었다. 산모는 출생 후 수일 동안 노란색 공막과 피부, 번개색 대변, 어두운 색의 소변을 보고했으며 이는 점진적으로 악화되었습니다.

신체 검사에서 영아는 가려움증이 있는 황록색 공막과 피부, 기저귀에 옅은 점토 대변, 37.8°C의 열, 3870g의 체중, 138b/의 맥박수를 가졌습니다. m, 호흡수는 38b/m입니다. 심음과 호흡음은 정상이었다. 검사상 복부는 부드럽고 느슨하였다. 간은 갈비뼈 아래 두 손가락이었다. 장음은 정상이었다.

실험실 조사에서 총 빌리루빈은 7 mg/dl, 직접 빌리루빈은 4 mg/dl, GGT는 157.1 U/L, 알칼리 포스파타아제는 279 U/L, 알부민은 감소한 것으로 나타났습니다. 3.4g/dL에서.

복부초음파에서 간문부에 삼각형의 탯줄 징후, 담낭이 없고 간 뒤 오른쪽에 정상 크기의 비장이 보였다. 흉부 엑스레이에서 우심증이 ​​드러났습니다. HIDA 스캔은 십이지장에서 방사성동위원소 배설의 실패를 드러냈습니다. 비조영 자기공명담췌관조영술(MRCP)에서 총간관과 총담관이 보이지 않는 소견을 보였다. 수술 전 경피 간 생검에서 간 섬유증, 담관 증식 및 담즙정체가 보고되었습니다.

숙련된 소아외과 의사가 오른쪽 늑골 아래 복부 절개를 통해 탐색적 개복술을 결정했습니다. 비장은 간 뒤의 오른쪽 위 사분면에 위치합니다. 간의 체외화가 이루어집니다. 담낭은 초보적이었습니다. 추가 탐색에서 주 조사관은 장 회전 이상(IM) 및 PDPV도 발견했습니다. 모든 간외 담관이 없었습니다. III형 문맥 폐쇄증. 문맥 구개가 쉽게 해부되었고 기초 담낭이 제거되었습니다.

장간막의 좁은 기저부를 넓힌 다음 공장의 복통성 Roux-en-Y 가지를 재건하고 마지막으로 간문석절개술(카사이 수술)을 시행했습니다. 쐐기형 간 생검에서 연성 증식, 간 섬유증 및 담즙 마개가 보고되었습니다. 담도 폐쇄를 시사하는 특징.

환자의 수술 후 추적 관찰에서 장내 담즙 배출의 특징이 드러났습니다. 대변이 정상적인 힘줄 색으로 돌아왔습니다. 노란색 피부색이 약간 개선되었습니다. 총빌리루빈은 4mg/dl, 직접빌리루빈은 2mg/dl이었다. 환자는 수술 후 10일째 퇴원하였다.