Atresia de vías biliares con raras asociaciones, reporte de un caso (BA)

Una lactante de sexo femenino a término, G1P1, con un peso al nacer de 3450 g, fue remitida a nuestro servicio a la edad de 2 meses con ictericia severa y mala alimentación. La madre refirió esclerótica y piel amarillas, heces de color relámpago y orina de color oscuro a los pocos días del nacimiento, que se agravaron progresivamente.

Al examen físico, el infante presentaba esclerótica y piel de color verde oliva con prurito, heces arcillosas pálidas en el pañal, fiebre de grado ley de 37.8°C, peso de 3870 g, pulso de 138 b/ m, y una frecuencia respiratoria de 38 b/m. Los ruidos cardíacos y respiratorios eran normales. El abdomen estaba blando y laxo al examen. El hígado estaba dos dedos por debajo del margen costal. El ruido intestinal era normal.

La investigación de laboratorio reveló que la bilirrubina total se elevó a 7 mg/dl, la bilirrubina directa se elevó a 4 mg/dl, la GGT se elevó a 157,1 U/L, la fosfatasa alcalina se elevó a 279 U/L y la albúmina se redujo. a 3,4 g/dl.

La ecografía abdominal reveló un signo de cordón triangular en el hilio hepático, una vesícula biliar ausente y un bazo de tamaño normal en el lado derecho detrás del hígado. Una radiografía de tórax reveló dextrocardia. La exploración HIDA reveló falla en la excreción de radioisótopos en el duodeno. La colangiopancreatografía por resonancia magnética sin contraste (MRCP) mostró que el conducto hepático común y el conducto biliar común no podían verse. La biopsia hepática percutánea preoperatoria reportó fibrosis hepática, proliferación de conductos biliares y colestasis.

Un cirujano pediátrico experimentado obtuvo la decisión de realizar una laparotomía exploradora mediante una incisión abdominal subcostal derecha. El bazo se encuentra en el cuadrante superior derecho detrás del hígado. Se realiza la extracorporealización del hígado. La vesícula biliar era rudimentaria. En una exploración más profunda, el investigador principal también encontró malrotación intestinal (IM) y PDPV. Todos los conductos biliares extrahepáticos estaban ausentes; Atresia portal tipo III. El paladar portal se diseccionó fácilmente y se extrajo la vesícula biliar rudimentaria.

Se realizó ensanchamiento de la base estrecha del mesenterio intestinal, luego reconstrucción del asa del yeyuno en Y de Roux retrocólica y finalmente hepatoportoentostomía (operación de Kasai) . Una biopsia de hígado en cuña obtenida informó proliferación ductular, fibrosis hepática y tapones biliares; una característica sugestiva de obstrucción biliar.

El seguimiento postoperatorio del paciente reveló características de drenaje de bilis en el intestino; las heces volvieron a su color marrón normal; y el color amarillo de la piel mejoró ligeramente. La bilirrubina total era de 4 mg/dl y la bilirrubina directa de 2 mg/dl. El paciente fue dado de alta al décimo día postoperatorio.