Gallengangsatresie mit seltenen Assoziationen, ein Fallbericht (BA)

Ein ausgewachsenes weibliches Kind, G1P1, mit einem Geburtsgewicht von 3450 g, wurde im Alter von 2 Monaten mit schwerer Gelbsucht und schlechter Ernährung an unsere Abteilung überwiesen. Die Mutter berichtete einige Tage nach der Geburt von gelber Lederhaut und Haut, hell gefärbtem Stuhl und dunkel gefärbtem Urin, die sich zunehmend verschlimmerten.

Bei der körperlichen Untersuchung hatte der Säugling eine olivgrün gefärbte Sklera und Haut mit einem Juckreizfleck, einen blassen Lehmstuhl in der Windel, eine Körpertemperatur von 37,8 °C, ein Gewicht von 3870 g und eine Pulsfrequenz von 138 b/h. m und einer Atemfrequenz von 38 b/m. Die Herz- und Atemgeräusche waren normal. Der Bauch war bei der Untersuchung weich und schlaff. Die Leber lag zwei Finger unterhalb des Rippenrandes. Das Darmgeräusch war normal.

Die Laboruntersuchung ergab, dass das Gesamtbilirubin um 7 mg/dl erhöht war, das direkte Bilirubin um 4 mg/dl, die GGT um 157,1 U/L, die alkalische Phosphatase um 279 U/L und das Albumin bei 3,4 g/dL.

Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens ergab ein dreieckiges Nabelschnurzeichen im Leberhilus, eine fehlende Gallenblase und eine normal große Milz auf der rechten Seite hinter der Leber. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs ergab eine Dextrokardie. Der HIDA-Scan ergab ein Versagen der Radioisotopenausscheidung im Zwölffingerdarm. Die kontrastfreie Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP) zeigte, dass der Ductus hepaticus communis und der Ductus choledochus nicht sichtbar waren. Die präoperative perkutane Leberbiopsie ergab Leberfibrose, Gallengangsproliferation und Cholestase.

Ein erfahrener Kinderchirurg traf die Entscheidung für eine explorative Laparotomie durch einen rechten subkostalen Bauchschnitt. Die Milz befindet sich im rechten oberen Quadranten hinter der Leber. Es erfolgt eine Extrakorporalisierung der Leber. Die Gallenblase war rudimentär. Bei weiteren Untersuchungen stellte der Hauptforscher auch Darmmalrotation (IM) und PDPV fest. Alle extrahepatischen Gallengänge fehlten; Portalatresie Typ III. Der Portalgaumen ließ sich leicht präparieren und die rudimentäre Gallenblase wurde entfernt.

Es wurde eine Erweiterung der schmalen Basis des intestinalen Mesenteriums, dann eine Rekonstruktion des retrokolischen Roux-en-Y-Glieds des Jejunums und schließlich eine Hepato-Portoentostomie (Kasai-Operation) durchgeführt. Eine Keilleberbiopsie ergab eine Proliferation der Gallengänge, Leberfibrose und Gallenpfropfen; ein Merkmal, das auf einen Gallenstau hindeutet.

Die postoperative Nachuntersuchung des Patienten ergab Merkmale des Gallenabflusses im Darm; der Stuhl nahm wieder seine normale bräunliche Farbe an; und die gelbe Hautfarbe wurde leicht verbessert. Das Gesamtbilirubin betrug 4 mg/dl und das direkte Bilirubin 2 mg/dl. Der Patient wurde am zehnten postoperativen Tag entlassen.