Atresia Biliar com Associações Raras, Relato de Caso (BA)

Uma lactente de termo do sexo feminino, G1P1, pesando 3.450 g ao nascer, foi encaminhada ao nosso departamento aos 2 meses de idade com icterícia grave e má alimentação. A mãe relatou esclera e pele amareladas, fezes de cor clara e urina de cor escura alguns dias após o nascimento, que foram agravadas progressivamente.

Ao exame físico, o lactente apresentava esclera verde-oliva e pele com marca de coceira, fezes claras na fralda, febre baixa de 37,8°C, peso de 3870 g, pulso de 138 b/ m, e uma frequência respiratória de 38 b/m. Os sons cardíacos e respiratórios eram normais. O abdome era flácido e flácido ao exame. O fígado estava dois dedos abaixo do rebordo costal. O som intestinal era normal.

A investigação laboratorial revelou que a bilirrubina total estava elevada em 7 mg/dl, a bilirrubina direta estava elevada em 4 mg/dl, a GGT estava elevada em 157,1 U/L, a fosfatase alcalina estava elevada em 279 U/L e a albumina estava diminuída a 3,4 g/dL.

A ultrassonografia abdominal revelou sinal de cordão triangular no hilo hepático, ausência de vesícula biliar e baço de tamanho normal no lado direito atrás do fígado. A radiografia de tórax revelou dextrocardia. A varredura HIDA revelou falha na excreção de radioisótopos no duodeno. A colangiopancreatografia por ressonância magnética sem contraste (CPRM) mostrou que o ducto hepático comum e o ducto biliar comum não podiam ser visualizados. A biópsia hepática percutânea pré-operatória relatou fibrose hepática, proliferação de ductos biliares e colestase.

Um cirurgião pediátrico experiente obteve a decisão de laparotomia exploratória por incisão abdominal subcostal direita. O baço está localizado no quadrante superior direito atrás do fígado. Realiza-se a extracorpórea do fígado. A vesícula biliar era rudimentar. Em uma exploração mais aprofundada, o investigador principal também encontrou má rotação intestinal (IM) e PDPV. Todos os ductos biliares extra-hepáticos estavam ausentes; atresia portal tipo III. O palato portal foi facilmente dissecado e a vesícula biliar rudimentar foi removida.

Alargamento da base estreita do mesentério intestinal, em seguida, reconstrução do membro retrocólico em Y de Roux do jejuno e, finalmente, hepatoportoentostomia (operação de Kasai) foi feita. Uma biópsia hepática em cunha obtida relatou proliferação ductular, fibrose hepática e tampões biliares; uma característica sugestiva de obstrução biliar.

O acompanhamento pós-operatório do paciente revelou características de drenagem biliar no intestino; as fezes voltaram à sua cor marrom normal; e a cor amarela da pele melhorou ligeiramente. A bilirrubina total era de 4 mg/dl e a bilirrubina direta era de 2 mg/dl. A paciente teve alta no décimo dia de pós-operatório.