Atresia biliare con associazioni rare, un caso clinico (BA)

Una neonata a termine, G1P1, del peso di 3450 g alla nascita, è stata indirizzata al nostro dipartimento all'età di 2 mesi con grave ittero e scarsa alimentazione. La madre ha riportato sclera e pelle gialle, feci color lampo e urine di colore scuro pochi giorni dopo la nascita, che sono state progressivamente aggravate.

All'esame obiettivo, il bambino presentava una sclera di colore verde oliva e la pelle con un segno di prurito, feci di argilla pallida nel pannolino, febbre di grado inferiore a 37,8 ° C, peso di 3870 g, frequenza cardiaca di 138 b/ m, e una frequenza respiratoria di 38 b/m. I suoni del cuore e del respiro erano normali. L'addome era morbido e rilassato all'esame. Il fegato era due dita sotto il margine costale. Il suono intestinale era normale.

L'indagine di laboratorio ha rivelato che la bilirubina totale era elevata a 7 mg/dl, la bilirubina diretta era elevata a 4 mg/dl, la GGT era elevata a 157,1 U/L, la fosfatasi alcalina era elevata a 279 U/L e l'albumina era diminuita a 3,4 g/dL.

L'ecografia addominale ha rivelato un segno del cordone triangolare nell'ilo del fegato, una cistifellea assente e una milza di dimensioni normali sul lato destro dietro il fegato. Una radiografia del torace ha rivelato destrocardia. La scansione HIDA ha rivelato il fallimento dell'escrezione di radioisotopi nel duodeno. La colangiopancreatografia con risonanza magnetica senza contrasto (MRCP) ha mostrato che il dotto epatico comune e il dotto biliare comune non potevano essere visti. La biopsia epatica percutanea preoperatoria ha riportato fibrosi epatica, proliferazione dei dotti biliari e colestasi.

Un chirurgo pediatrico esperto ha ottenuto la decisione per la laparotomia esplorativa mediante incisione addominale sottocostale destra. La milza si trova nel quadrante superiore destro dietro il fegato. Viene eseguita l'extracorporealizzazione del fegato. La cistifellea era rudimentale. In ulteriori esplorazioni, il ricercatore principale ha anche riscontrato malrotazione intestinale (IM) e PDPV. Tutti i dotti biliari extraepatici erano assenti; atresia portale di tipo III. Il palato portale è stato sezionato facilmente e la cistifellea rudimentale è stata rimossa.

Allargamento della base stretta del mesentere intestinale, quindi ricostruzione del lembo retro-colico Roux-en-Y del digiuno, e infine epato-portoentostomia (operazione Kasai). Una biopsia epatica a cuneo ottenuta riportava proliferazione duttulare, fibrosi epatica e tappi biliari; una caratteristica suggestiva di ostruzione biliare.

Il follow-up post-operatorio del paziente ha rivelato caratteristiche di drenaggio della bile nell'intestino; lo sgabello è tornato al suo normale colore marrone; e il colore della pelle gialla è stato leggermente migliorato. La bilirubina totale era di 4 mg/dl e la bilirubina diretta era di 2 mg/dl. Il paziente è stato dimesso in decima giornata postoperatoria.