Билиарная атрезия с редкими ассоциациями, клинический случай (BA)

Доношенная девочка Г1Р1 с массой тела при рождении 3450 г поступила в наше отделение в возрасте 2 месяцев с выраженной желтухой и плохим питанием. Мать сообщила о пожелтении склер и кожи, молниеносном стуле и темной моче через несколько дней после рождения, которые постепенно ухудшались.

При объективном обследовании: склера и кожа оливково-зеленого цвета со следами зуда, бледно-глинистый стул в подгузнике, субфебрильная температура 37,8°С, вес 3870 г, пульс 138 ударов в минуту. м, частота дыхания 38 уд/мин. Тоны сердца и дыхание в норме. Живот мягкий и вялой при осмотре. Печень находилась на два пальца ниже края реберной дуги. Звуки кишечника в норме.

Лабораторное исследование показало, что общий билирубин был повышен на 7 мг/дл, прямой билирубин повышен на 4 мг/дл, ГГТ повышен на 157,1 ЕД/л, щелочная фосфатаза повышена на 279 ЕД/л, а альбумин снижен. при 3,4 г/дл.

Ультрасонография брюшной полости выявила треугольный тяж в воротах печени, отсутствие желчного пузыря и селезенку нормальных размеров справа позади печени. Рентгенограмма грудной клетки выявила декстрокардию. Сканирование HIDA выявило нарушение экскреции радиоизотопов в двенадцатиперстной кишке. Бесконтрастная магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) показала, что общий печеночный проток и общий желчный проток не видны. Предоперационная чрескожная биопсия печени выявила фиброз печени, пролиферацию желчных протоков и холестаз.

Опытным детским хирургом было принято решение о проведении диагностической лапаротомии правым подреберным разрезом живота. Селезенка расположена в правом подреберье позади печени. Производится экстракорпорализация печени. Желчный пузырь был рудиментарным. При дальнейшем исследовании главный исследователь также обнаружил мальротацию кишечника (IM) и PDPV. Все внепеченочные желчные протоки отсутствовали; Портальная атрезия III типа. Портальное небо было легко рассечено, и удален рудиментарный желчный пузырь.

Было выполнено расширение узкого основания кишечной брыжейки, затем реконструкция ретро-ободочной ножки тощей кишки по Ру и, наконец, гепатопортоэнтоанастомоз (операция Касаи). При клиновидной биопсии печени сообщалось о пролиферации протоков, фиброзе печени и желчных пробках; признак, указывающий на обструкцию желчевыводящих путей.

Послеоперационное наблюдение за больным выявило признаки оттока желчи в кишечнике; стул вернулся к своему обычному желтовато-коричневому цвету; и желтый цвет кожи немного улучшился. Общий билирубин составил 4 мг/дл, а прямой билирубин — 2 мг/дл. Больная выписана на десятые послеоперационные сутки.