原発性免疫不全症の子供の運動能力、身体活動レベル、生活の質
2023年8月13日 更新者：Meral Boşnak Güçlü、Gazi University
原発性免疫不全症の小児と健康な小児の運動能力、身体活動レベル、生活の質の比較
この研究は、原発性免疫不全症（PID）の小児と健康な人の最大運動能力、機能的運動能力、呼吸機能、身体活動レベル、生活の質、呼吸筋力と持久力、末梢筋力、筋酸素化、呼吸困難を比較することを目的としています。 。
この研究は、原発性免疫不全症と診断された患者26名と、年齢と性別が一致した健康な個人26名を対象とした横断研究として計画された。
両グループ間の差異は統計的に評価されます。
この研究の結果は、原発性免疫不全患者が呼吸機能、身体活動レベル、生活の質などの要因によってどのような影響を受けるかを明らかにすることを目的としています。
調査の概要
状態
募集
条件
詳細な説明
原発性免疫不全症 (PID) は、細胞や免疫系の構成要素の発生、分化、および/または機能に影響を与えるさまざまな異常に起因する、不均一な疾患群です。 PID は臨床的に、感染症、自己免疫疾患、自己炎症性疾患、アレルギー、骨髄不全、および/または悪性腫瘍に対する感受性の増加によって特徴付けられます。 個人としてはまれですが、PID を持つ人の総数は重大な健康負担となります。 PID の有病率と分布は集団によって異なり、有病率は 1/1,000 ～ 1/5,000 と推定されています。 トルコにおける PID の具体的な蔓延については、広範な研究と国家登録システムが不足しているため、あまり知られていません。 しかし、トルコの 2 つの施設を対象とした研究では、有病率は 100,000 人あたり 30.5 人であると報告されています。 現在、約 500 の PID 疾患が特定されており、選択的免疫グロブリン A (IgA) 欠損症が最も一般的であり、共通可変免疫不全症 (CVID) が最も一般的な症候性 PID です。
肺合併症は PID 患者の間で非常に蔓延しており、罹患率と死亡率に大きく寄与しています。 再発性気道感染症は、一部の PID では最初の警告サインとして機能することが多く、成人 PID 患者の死亡の主な原因となっています。 年に 2 回以上の肺炎エピソードの存在は、PID の 10 の警告兆候の 1 つと考えられます。 急性および慢性感染症は主に呼吸器系疾患を構成し、非感染性呼吸器合併症には喘息、気管支拡張症、閉塞性細気管支炎、間質性肺疾患、肉芽腫性肺疾患、悪性腫瘍などが含まれます。 これらの疾患は、PID 患者の生活の質に重大な影響を与え、労働能力を制限し、身体的および社会的活動を制限します。 PID 患者の健康関連の生活の質も、感染症の診断と治療の遅れによって大きく影響されます。
感染症からの生存率が向上するにつれて、PID 患者では非感染性肺合併症がより一般的になります。 特に抗体欠損を特徴とする PID では、患者の 20 ～ 40% に永続的な肺損傷が観察されます。
PID 患者では身体活動レベルも影響を受けますが、このテーマに関する調査研究しかありません。 したがって、これらの患者では、呼吸筋強度、呼吸筋持久力、機能的運動能力、末梢筋強度が影響を受けることが予想されます。 最大運動能力、機能的運動能力、呼吸筋力と持久力、末梢筋力に関する研究は存在しません。
この研究の目的は、原発性免疫不全患者の最大運動能力、機能的運動能力、呼吸機能、身体活動レベル、生活の質、呼吸筋力と持久力、末梢筋力、筋酸素化、呼吸困難を健康な患者と比較することである。個人。
研究の種類
観察的
入学 (推定)
52
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Meral BOŞNAK GÜÇLÜ, Prof.Dr.
- 電話番号：+903122162647
- メール：meralbosnak@gazi.edu.tr
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Riad Bejta, B.sc PT
- 電話番号：+905466559427
- メール：riadbejta@gmail.com
研究場所
-
-
Çankaya
-
Ankara、Çankaya、七面鳥、06490
- 募集
- Gazi University, Faculty of Health Sciences, Department of Physiotherapy and Rehabilitation, Cardiopulmonary Rehabilitation Unit
-
コンタクト：
- Meral BOŞNAK GÜÇLÜ, Prof.Dr.
- 電話番号：+903122162647
- メール：meralbosnak@gazi.edu.tr
-
コンタクト：
- Riad Bejta, B.sc PT
- 電話番号：+905466559427
- メール：riadbejta@gmail.com
-
-
参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
健康ボランティアの受け入れ
はい
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
原発性免疫不全症と診断された患者26名が、健康な個人26名とともに募集される。
説明
包含基準:
患者：
- 原発性免疫不全疾患と診断され、標準的な治療を受けている6～18歳の個人が研究に含まれる。
健全なコントロール:
- 既知の慢性疾患のない6歳から18歳までの個人が含まれます。
除外基準:
患者：
- 協力的でない患者、運動能力に影響を与える整形外科疾患や神経疾患を患っている患者、評価中に肺炎や急性感染症を患っている患者は研究から除外される。
健全なコントロール:
- 既知の慢性疾患、運動能力に影響を与える非協力的な整形外科疾患または神経疾患を患っている人は含まれません。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
|---|
|
原発性免疫不全症の患者
心肺運動検査による最大運動能力、6分間歩行検査による機能的運動能力、肺活量測定による肺機能、口圧装置による呼吸筋力、手持ち式ダイナモメーターによる末梢筋力、Moxyモニターによる筋酸素化、インクリメンタルによる呼吸筋持久力閾値負荷テスト、「Pediatric Quality of Life Inventory™ 4.0 (PedsQL™ 4.0)」(トルコ版) を使用した生活の質。
|
|
健康管理
心肺運動検査による最大運動能力、6分間歩行検査による機能的運動能力、肺活量測定による肺機能、口圧装置による呼吸筋力、手持ち式ダイナモメーターによる末梢筋力、Moxyモニターによる筋酸素化、インクリメンタルによる呼吸筋持久力閾値負荷テスト、「Pediatric Quality of Life Inventory™ 4.0 (PedsQL™ 4.0)」(トルコ版) を使用した生活の質。
|
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
最大運動能力
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
最大運動能力は心肺運動テストで評価されます。
心肺運動テストは、米国胸部学会 (ATS) および欧州呼吸器学会 (ERS) の基準に従って適用されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
機能的な運動能力
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
機能的な運動能力は、6 分間のウォーキング テストで評価されます。
6 分間の歩行テストは、米国胸部学会 (ATS) および欧州呼吸器学会 (ERS) の基準に従って適用されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
肺機能
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
肺機能はスパイロメトリーで評価されます。
動的肺容積測定は、ATS および ERS 基準に従って測定されます。
この装置を使用すると、努力肺活量 (FVC)、最初の 1 秒間の努力呼気量 (FEV1)、および FEV1 / FVC が評価されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
肺機能（ピーク流量（PEF））
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
肺機能はスパイロメトリーで評価されました。
動的肺容積測定は、ATS および ERS 基準に従って行われました。
この装置を使用すると、ピーク流量 (PEF) が評価されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
肺機能 (努力呼気量の流量 25 ～ 75% (FEF 25 ～ 75%))
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
肺機能はスパイロメトリーで評価されました。
動的肺容積測定は、ATS および ERS 基準に従って行われました。
この装置を使用すると、努力呼気量の 25 ～ 75% の流量 (FEF 25 ～ 75%) が評価されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
呼吸筋の持久力
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
呼吸筋持久力は、POWERbreathe Wellness (POWERbreathe、英国バーミンガムの吸気筋トレーニング (IMT) Technologies Ltd.) デバイスと、閾値負荷を増加させた呼吸筋持久力テストによって評価されます。
テストは最大吸気圧の 20% で開始され、圧力は 2 分ごとに 40%、60%、80%、100% まで増加します。
患者には、その間ずっと装置を通して呼吸を続けるよう求められます。
テスト中、2 分間ごとに送られた呼吸の数と到達した最大時間が記録されます。
患者が 3 回連続して呼吸できない場合、理学療法士によって検査が終了されます。
テストの合計時間と、少なくとも 1 分間呼吸が続く最大圧力値が掛けられます。
求められた値は呼吸筋持久力の値として記録されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
呼吸筋力
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
呼吸筋力を表す最大吸気圧 (MIP) および最大呼気圧 (MEP) は、ATS および ERS 基準に従って携帯型口圧測定装置を使用して測定されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
末梢筋力
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
等尺性末梢筋力は、ポータブルハンドダイナモメーター（JTECH Commander、米国）を使用して測定されます。
肩の外転筋と膝の伸展筋の測定を左右で 3 回繰り返します。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
筋肉の酸素化 (局所酸素飽和度 (SmO2))
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
筋肉の酸素化は、Moxy デバイスモニター (Moxy、Fortiori Design LLC、ミネソタ州、米国) で測定されます。
このデバイスは、心肺運動テスト中および 6 分間の歩行テスト中に大腿四頭筋の運動点に配置されます。
局所酸素飽和度 (SmO2) レベルが測定されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
筋肉の酸素化 (総ヘモグロビン (THb))
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
筋肉の酸素化は、Moxy デバイスモニター (Moxy、Fortiori Design LLC、ミネソタ州、米国) で測定されます。
このデバイスは、心肺運動テスト中および 6 分間の歩行テスト中に大腿四頭筋の運動点に配置されます。
総ヘモグロビン (THb) レベルが測定されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
身体活動（総エネルギー消費量）
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
身体活動は、マルチセンサー活動モニター (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) で評価されます。
患者は、非利き腕の上腕三頭筋の上にマルチセンサー身体活動モニターを 4 日間連続して装着しました。
患者には入浴時に装置を外すことを説明した。
総エネルギー消費量（ジュール/日）は、マルチセンサー身体活動モニターで測定されます。
測定されたパラメータは平均化され、「SenseWear® 7.0 ソフトウェア」プログラムで分析されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
身体活動 (活動エネルギー消費量 (ジュール/日))
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
身体活動は、マルチセンサー活動モニター (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) で評価されます。
患者は、非利き腕の上腕三頭筋の上にマルチセンサー身体活動モニターを 4 日間連続して装着しました。
患者には入浴時に装置を外すことを説明した。
活動エネルギー消費量（ジュール/日）は、マルチセンサー身体活動モニターで測定されます。
測定されたパラメータは平均化され、「SenseWear® 7.0 ソフトウェア」プログラムで分析されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
身体活動（身体活動時間（分/日））
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
身体活動は、マルチセンサー活動モニター (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) で評価されます。
患者は、非利き腕の上腕三頭筋の上にマルチセンサー身体活動モニターを 4 日間連続して装着しました。
患者には入浴時に装置を外すことを説明した。
マルチセンサー運動量計で身体活動時間（分/日）を計測します。
測定されたパラメータは平均化され、「SenseWear® 7.0 ソフトウェア」プログラムで分析されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
身体活動 (平均代謝当量 (MET / 日))
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
身体活動は、マルチセンサー活動モニター (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) で評価されます。
患者は、非利き腕の上腕三頭筋の上にマルチセンサー身体活動モニターを 4 日間連続して装着しました。
患者には入浴時に装置を外すことを説明した。
マルチセンサー身体活動量モニターで平均代謝当量（MET/日）を測定します。
測定されたパラメータは平均化され、「SenseWear® 7.0 ソフトウェア」プログラムで分析されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
身体活動量（歩数（歩数/日））
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
身体活動は、マルチセンサー活動モニター (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) で評価されます。
患者は、非利き腕の上腕三頭筋の上にマルチセンサー身体活動モニターを 4 日間連続して装着しました。
患者には入浴時に装置を外すことを説明した。
マルチセンサー運動量計で歩数（歩数/日）を計測します。
測定されたパラメータは平均化され、「SenseWear® 7.0 ソフトウェア」プログラムで分析されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
身体活動（横になって過ごす時間（分/日））
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
身体活動は、マルチセンサー活動モニター (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) で評価されます。
患者は、非利き腕の上腕三頭筋の上にマルチセンサー身体活動モニターを 4 日間連続して装着しました。
患者には入浴時に装置を外すことを説明した。
マルチセンサー身体活動量計で横になっている時間(分/日)を計測します。
測定されたパラメータは平均化され、「SenseWear® 7.0 ソフトウェア」プログラムで分析されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
身体活動（睡眠時間（分/日））
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
身体活動は、マルチセンサー活動モニター (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD) で評価されます。
患者は、非利き腕の上腕三頭筋の上にマルチセンサー身体活動モニターを 4 日間連続して装着しました。
患者には入浴時に装置を外すことを説明した。
マルチセンサー身体活動量計で睡眠時間（分/日）を計測します。
測定されたパラメータは平均化され、「SenseWear® 7.0 ソフトウェア」プログラムで分析されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
|
Pediatric Quality of Life Inventory™ 4.0 (生活の質アンケート)
時間枠：学習完了まで、平均1年
|
生活の質は、トルコ版の Pediatric Quality of Life Inventory™ 4.0 (PedsQL™ 4.0) を使用して測定されます。
PedsQL は、小児および青少年の健康関連の生活の質を測定します。
この測定は、親（代理報告）だけでなく、子供や若者（自己報告）も行うことができます。
23 項目の PedsQL Generic Core Scale は、世界保健機関によって定義された健康の中核的側面と、役割 (学校) の機能を測定するように設計されました。
測定する 4 つの尺度は、身体的機能 (8 項目)、感情的機能 (5 項目)、社会的機能 (5 項目)、学校機能 (5 項目) です。
楽器の各項目は 5 点スケールで採点されます。
スケール スコアは、回答された項目数に対する項目の合計として計算されます。
|
学習完了まで、平均1年
|
協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
スポンサー
捜査官
- スタディディレクター：Meral Boşnak Güçlü, Prof.Dr.、Gazi University
- スタディチェア：Riad Bejta, B.sc PT、Gazi University
- 主任研究者：Caner Aytekin, Assoc. Prof、MH. Dr. Sami Ulus Children's Health and Diseases Training and Research Hospital
出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
一般刊行物
- Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A, Chatila T, Cunningham-Rundles C, Etzioni A, Franco JL, Holland SM, Klein C, Morio T, Ochs HD, Oksenhendler E, Picard C, Puck J, Torgerson TR, Casanova JL, Sullivan KE. Human Inborn Errors of Immunity: 2019 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol. 2020 Jan;40(1):24-64. doi: 10.1007/s10875-019-00737-x. Epub 2020 Jan 17. Erratum In: J Clin Immunol. 2020 Feb 22;:
- Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A, Cunningham-Rundles C, Franco JL, Holland SM, Klein C, Morio T, Oksenhendler E, Picard C, Puel A, Puck J, Seppanen MRJ, Somech R, Su HC, Sullivan KE, Torgerson TR, Meyts I. Human Inborn Errors of Immunity: 2022 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol. 2022 Oct;42(7):1473-1507. doi: 10.1007/s10875-022-01289-3. Epub 2022 Jun 24.
- Kilic SS, Ozel M, Hafizoglu D, Karaca NE, Aksu G, Kutukculer N. The prevalences [correction] and patient characteristics of primary immunodeficiency diseases in Turkey--two centers study. J Clin Immunol. 2013 Jan;33(1):74-83. doi: 10.1007/s10875-012-9763-3. Epub 2012 Sep 15.
- Ameratunga R, Longhurst H, Lehnert K, Steele R, Edwards ESJ, Woon ST. Are All Primary Immunodeficiency Disorders Inborn Errors of Immunity? Front Immunol. 2021 Jul 21;12:706796. doi: 10.3389/fimmu.2021.706796. eCollection 2021. No abstract available.
- Hampson FA, Chandra A, Screaton NJ, Condliffe A, Kumararatne DS, Exley AR, Babar JL. Respiratory disease in common variable immunodeficiency and other primary immunodeficiency disorders. Clin Radiol. 2012 Jun;67(6):587-95. doi: 10.1016/j.crad.2011.10.028. Epub 2012 Jan 9.
- Verma N, Grimbacher B, Hurst JR. Lung disease in primary antibody deficiency. Lancet Respir Med. 2015 Aug;3(8):651-60. doi: 10.1016/S2213-2600(15)00202-7. Epub 2015 Jul 15.
- Modell V, Orange JS, Quinn J, Modell F. Global report on primary immunodeficiencies: 2018 update from the Jeffrey Modell Centers Network on disease classification, regional trends, treatment modalities, and physician reported outcomes. Immunol Res. 2018 Jun;66(3):367-380. doi: 10.1007/s12026-018-8996-5.
- Quinti I, Di Pietro C, Martini H, Pesce AM, Lombardi F, Baumghartner M, Colantuono S, Milito C, Tabolli S. Health related quality of life in common variable immunodeficiency. Yonsei Med J. 2012 May;53(3):603-10. doi: 10.3349/ymj.2012.53.3.603.
- Routes J, Costa-Carvalho BT, Grimbacher B, Paris K, Ochs HD, Filipovich A, Hintermeyer M, de Melo KM, Workman S, Ito D, Ye X, Bonnet P, Li-McLeod J. Health-Related Quality of Life and Health Resource Utilization in Patients with Primary Immunodeficiency Disease Prior to and Following 12 Months of Immunoglobulin G Treatment. J Clin Immunol. 2016 Jul;36(5):450-61. doi: 10.1007/s10875-016-0279-0. Epub 2016 Apr 18.
- Urschel S, Kayikci L, Wintergerst U, Notheis G, Jansson A, Belohradsky BH. Common variable immunodeficiency disorders in children: delayed diagnosis despite typical clinical presentation. J Pediatr. 2009 Jun;154(6):888-94. doi: 10.1016/j.jpeds.2008.12.020. Epub 2009 Feb 23.
- Jesenak M, Banovcin P, Jesenakova B, Babusikova E. Pulmonary manifestations of primary immunodeficiency disorders in children. Front Pediatr. 2014 Jul 25;2:77. doi: 10.3389/fped.2014.00077. eCollection 2014.
- Azizi G, Abolhassani H, Asgardoon MH, Alinia T, Yazdani R, Mohammadi J, Rezaei N, Ochs HD, Aghamohammadi A. Autoimmunity in common variable immunodeficiency: epidemiology, pathophysiology and management. Expert Rev Clin Immunol. 2017 Feb;13(2):101-115. doi: 10.1080/1744666X.2016.1224664. Epub 2016 Sep 16.
- Manson D, Reid B, Dalal I, Roifman CM. Clinical utility of high-resolution pulmonary computed tomography in children with antibody deficiency disorders. Pediatr Radiol. 1997 Oct;27(10):794-8. doi: 10.1007/s002470050235.
- Sowers KL, Litwin BA, Lee ACW, Galantino MLA. Exercise Perception and Behaviors in Individuals Living with Primary Immunodeficiency Disease. J Clin Immunol. 2018 Feb;38(2):174-184. doi: 10.1007/s10875-017-0472-9. Epub 2018 Jan 6.
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2023年8月1日
一次修了 (推定)
2024年8月1日
研究の完了 (推定)
2024年10月1日
試験登録日
最初に提出
2023年7月24日
QC基準を満たした最初の提出物
2023年8月13日
最初の投稿 (実際)
2023年8月21日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2023年8月21日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2023年8月13日
最終確認日
2023年8月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。