Capacidade de Exercício, Nível de Atividade Física e Qualidade de Vida em Crianças com Imunodeficiência Primária

As imunodeficiências primárias (IDPs) são um grupo heterogêneo de doenças resultantes de várias anormalidades que afetam o desenvolvimento, diferenciação e/ou função das células e componentes do sistema imunológico. As IDPs são clinicamente caracterizadas por suscetibilidade aumentada a infecções, doenças autoimunes, distúrbios autoinflamatórios, alergias, insuficiência da medula óssea e/ou malignidades. Embora individualmente raro, o número total de indivíduos com IDPs constitui um fardo significativo para a saúde. A prevalência e distribuição das IDPs variam entre as populações, com prevalência estimada de 1/1.000 a 1/5.000. A prevalência específica de IDPs na Turquia não é bem conhecida devido à falta de estudos extensivos e de um sistema de registro nacional. No entanto, um estudo envolvendo dois centros na Turquia relatou uma prevalência de 30,5/100.000. Atualmente, cerca de 500 doenças IDP foram identificadas, sendo a deficiência seletiva de imunoglobulina A (IgA) a mais comum e a imunodeficiência variável comum (IDCV) a IDP sintomática mais comum.

As complicações pulmonares são altamente prevalentes entre os pacientes com IDP e contribuem significativamente para a morbidade e mortalidade. Infecções recorrentes do trato respiratório geralmente servem como sinal de alerta inicial em algumas IDPs e são uma das principais causas de mortalidade em pacientes adultos com IDP. A presença de dois ou mais episódios de pneumonia por ano é considerada um dos dez sinais de alerta da IDP. As infecções agudas e crônicas constituem principalmente doenças do sistema respiratório, enquanto as complicações respiratórias não infecciosas incluem asma, bronquiectasia, bronquiolite obliterante, doença pulmonar intersticial, doença pulmonar granulomatosa e malignidades. Essas doenças afetam significativamente a qualidade de vida dos pacientes com IDP, limitam suas habilidades de trabalho e restringem suas atividades físicas e sociais. A qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes com IDP também é significativamente afetada por atrasos no diagnóstico e tratamento de infecções.

À medida que a sobrevida das infecções melhora, as complicações pulmonares não infecciosas tornam-se mais comuns em pacientes com IDP. Particularmente em IDPs caracterizadas por deficiências de anticorpos, danos pulmonares permanentes são observados em 20-40% dos pacientes.

Os níveis de atividade física também são afetados em pacientes com IDP, mas existem apenas estudos de levantamento sobre esse tópico. Portanto, espera-se que a força muscular respiratória, assim como a resistência muscular respiratória, a capacidade funcional de exercício e a força muscular periférica sejam afetadas nesses pacientes. Não há pesquisas disponíveis sobre capacidade máxima de exercício, capacidade funcional de exercício, força e resistência muscular respiratória e força muscular periférica.

O objetivo deste estudo é comparar a capacidade máxima de exercício, capacidade funcional de exercício, funções respiratórias, nível de atividade física, qualidade de vida, força e resistência muscular respiratória, força muscular periférica, oxigenação muscular e dispneia em pacientes com imunodeficiência primária com indivíduos saudáveis indivíduos.