Нагрузочная способность, уровень физической активности и качество жизни у детей с первичным иммунодефицитом

Первичные иммунодефициты (ПИД) представляют собой гетерогенную группу заболеваний, возникающих в результате различных аномалий, влияющих на развитие, дифференцировку и/или функцию клеток и компонентов иммунной системы. ВЗОМТ клинически характеризуются повышенной восприимчивостью к инфекциям, аутоиммунным заболеваниям, аутовоспалительным заболеваниям, аллергии, недостаточности костного мозга и/или злокачественным новообразованиям. Хотя по отдельности это редкость, общее количество людей с ПИД представляет собой значительную нагрузку на здоровье. Распространенность и распределение ПИД различаются среди населения, по оценкам, от 1/1000 до 1/5000. Конкретная распространенность ПИД в Турции недостаточно известна из-за отсутствия обширных исследований и национальной системы регистрации. Однако исследование, проведенное в двух центрах в Турции, показало распространенность 30,5 на 100 000 человек. В настоящее время идентифицировано около 500 заболеваний ВЗОМТ, при этом дефицит селективного иммуноглобулина А (IgA) является наиболее распространенным, а распространенный вариабельный иммунодефицит (ОВИН) является наиболее распространенным симптоматическим ВЗОМТ.

Легочные осложнения широко распространены среди пациентов с ПИД и вносят значительный вклад в заболеваемость и смертность. Рецидивирующие инфекции дыхательных путей часто служат начальным предвестником некоторых ВЗОМТ и являются основной причиной смертности у взрослых пациентов с ВЗОМТ. Наличие двух или более эпизодов пневмонии в год считается одним из десяти предупреждающих признаков ВЗОМТ. Острые и хронические инфекции в основном представляют собой заболевания дыхательной системы, в то время как неинфекционные респираторные осложнения включают астму, бронхоэктазы, облитерирующий бронхиолит, интерстициальное заболевание легких, гранулематозное заболевание легких и злокачественные новообразования. Эти заболевания существенно влияют на качество жизни больных ПИД, ограничивают их трудоспособность, физическую и социальную активность. Связанное со здоровьем качество жизни пациентов с ПИД также существенно зависит от задержек в диагностике и лечении инфекций.

По мере улучшения выживаемости от инфекций неинфекционные легочные осложнения становятся более распространенными у пациентов с ВЗОМТ. В частности, при ВЗОМТ, характеризующихся дефицитом антител, необратимое поражение легких наблюдается у 20-40% пациентов.

Уровень физической активности также влияет на пациентов с ПИД, но на эту тему есть только обзорные исследования. Таким образом, ожидается, что у этих пациентов будут затронуты сила дыхательных мышц, а также выносливость дыхательных мышц, функциональная способность к физической нагрузке и сила периферических мышц. Отсутствуют исследования максимальной переносимости физической нагрузки, функциональной переносимости физической нагрузки, силы и выносливости дыхательных мышц, а также силы периферических мышц.

Целью данного исследования является сравнение максимальной толерантности к физической нагрузке, функциональной толерантности к физической нагрузке, функций дыхания, уровня физической активности, качества жизни, силы и выносливости дыхательных мышц, силы периферических мышц, мышечной оксигенации и одышки у пациентов с первичными иммунодефицитами со здоровыми. лица.