Capacidad de ejercicio, nivel de actividad física y calidad de vida en niños con inmunodeficiencia primaria

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un grupo heterogéneo de enfermedades resultantes de diversas anomalías que afectan el desarrollo, diferenciación y/o función de las células y componentes del sistema inmunitario. Las PID se caracterizan clínicamente por una mayor susceptibilidad a infecciones, enfermedades autoinmunes, trastornos autoinflamatorios, alergias, insuficiencia de la médula ósea y/o tumores malignos. Aunque individualmente es raro, el número total de personas con IDP constituye una carga importante para la salud. La prevalencia y distribución de las IDP varía entre las poblaciones, con una prevalencia estimada de 1/1000 a 1/5000. La prevalencia específica de las IDP en Turquía no se conoce bien debido a la falta de estudios exhaustivos y de un sistema de registro nacional. Sin embargo, un estudio que abarcó dos centros en Turquía informó una prevalencia de 30,5/100.000. Actualmente, se han identificado aproximadamente 500 enfermedades de IDP, siendo la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) la más común y la inmunodeficiencia variable común (CVID) la IDP sintomática más común.

Las complicaciones pulmonares son muy frecuentes entre los pacientes con EIP y contribuyen significativamente a la morbilidad y la mortalidad. Las infecciones recurrentes del tracto respiratorio a menudo sirven como señal de advertencia inicial en algunas IDP y son una de las principales causas de mortalidad en pacientes adultos con IDP. La presencia de dos o más episodios de neumonía al año se considera uno de los diez signos de alarma de la EIP. Las infecciones agudas y crónicas constituyen principalmente enfermedades del sistema respiratorio, mientras que las complicaciones respiratorias no infecciosas incluyen asma, bronquiectasias, bronquiolitis obliterante, enfermedad pulmonar intersticial, enfermedad pulmonar granulomatosa y neoplasias malignas. Estas enfermedades impactan significativamente en la calidad de vida de los pacientes con IDP, limitan sus capacidades laborales y restringen sus actividades físicas y sociales. La calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes con IDP también se ve significativamente afectada por los retrasos en el diagnóstico y tratamiento de las infecciones.

A medida que mejora la supervivencia de las infecciones, las complicaciones pulmonares no infecciosas se vuelven más comunes en los pacientes con EIP. Particularmente en las IDP caracterizadas por deficiencias de anticuerpos, se observa daño pulmonar permanente en el 20-40% de los pacientes.

Los niveles de actividad física también se ven afectados en pacientes con IDP, pero solo existen estudios de encuestas sobre este tema. Por lo tanto, se espera que la fuerza de los músculos respiratorios, así como la resistencia de los músculos respiratorios, la capacidad de ejercicio funcional y la fuerza de los músculos periféricos se vean afectados en estos pacientes. No hay investigaciones disponibles sobre la capacidad de ejercicio máxima, la capacidad de ejercicio funcional, la fuerza y ​​resistencia de los músculos respiratorios y la fuerza de los músculos periféricos.

El objetivo de este estudio es comparar la capacidad máxima de ejercicio, la capacidad funcional de ejercicio, las funciones respiratorias, el nivel de actividad física, la calidad de vida, la fuerza y ​​resistencia de los músculos respiratorios, la fuerza de los músculos periféricos, la oxigenación muscular y la disnea en pacientes con inmunodeficiencias primarias con personas sanas. individuos