원발성면역결핍아동의 운동능력, 신체활동수준 및 삶의 질

원발성 면역 결핍증(PID)은 면역 체계의 세포 및 구성 요소의 발달, 분화 및/또는 기능에 영향을 미치는 다양한 이상으로 인해 발생하는 이질적인 질병 그룹입니다. PID는 임상적으로 감염, 자가면역질환, 자가염증성 장애, 알레르기, 골수부전 및/또는 악성종양에 대한 감수성 증가를 특징으로 합니다. 개별적으로는 드물지만 PID를 가진 개인의 총 수는 상당한 건강 부담을 구성합니다. PID의 유병률과 분포는 인구에 따라 다르며 추정 유병률은 1/1,000에서 1/5,000입니다. 광범위한 연구와 국가 등록 시스템의 부족으로 인해 터키에서 PID의 특정 유병률은 잘 알려져 있지 않습니다. 그러나 터키의 두 센터를 포괄하는 연구에서는 30.5/100,000의 유병률을 보고했습니다. 현재 약 500개의 PID 질환이 확인되었으며, 선택적 면역글로불린 A(IgA) 결핍이 가장 흔하고 공통 가변성 면역결핍(CVID)이 가장 흔한 증상이 있는 PID입니다.

폐 합병증은 PID 환자들 사이에서 매우 널리 퍼져 있으며 이환율과 사망률에 크게 기여합니다. 재발성 기도 감염은 종종 일부 PID에서 초기 경고 신호 역할을 하며 성인 PID 환자의 주요 사망 원인입니다. 연간 2회 이상의 폐렴 에피소드의 존재는 PID의 10가지 경고 징후 중 하나로 간주됩니다. 급성 및 만성 감염은 주로 호흡기계 질환을 구성하는 반면, 비감염성 호흡기 합병증에는 천식, 기관지확장증, 폐쇄세기관지염, 간질성 폐질환, 육아종성 폐질환 및 악성 종양이 포함됩니다. 이러한 질병은 PID 환자의 삶의 질에 상당한 영향을 미치고 작업 능력을 제한하며 신체 및 사회적 활동을 제한합니다. PID 환자의 건강 관련 삶의 질은 또한 감염 진단 및 치료 지연으로 인해 상당한 영향을 받습니다.

감염으로부터의 생존율이 향상됨에 따라 PID 환자에서 비감염성 폐 합병증이 더 흔해집니다. 특히 항체 결핍을 특징으로 하는 PID에서 환자의 20-40%에서 영구적인 폐 손상이 관찰됩니다.

PID 환자의 신체 활동 수준도 영향을 받지만 이 주제에 대한 조사 연구만 있습니다. 따라서 호흡근의 근력은 물론 호흡근의 지구력, 기능적 운동능력, 말초근력에도 영향을 미칠 것으로 예상된다. 최대운동능력, 기능적 운동능력, 호흡근력 및 지구력, 말초근력에 대한 연구는 없다.

본 연구의 목적은 건강한 1차면역결핍환자를 대상으로 최대운동능력, 기능적 운동능력, 호흡기능, 신체활동수준, 삶의 질, 호흡근력 및 근지구력, 말초근력, 근육산소화 및 호흡곤란을 비교하는 것이다. 개인.