Gyakorlóképesség, fizikai aktivitás szintje és életminősége elsődleges immunhiányos gyermekeknél

A primer immundeficienciák (PID) a betegségek heterogén csoportja, amelyek különböző rendellenességekből erednek, amelyek befolyásolják a sejtek és az immunrendszer összetevőinek fejlődését, differenciálódását és/vagy működését. A PID-eket klinikailag a fertőzésekre, autoimmun betegségekre, autogyulladásos rendellenességekre, allergiákra, csontvelő-elégtelenségre és/vagy rosszindulatú daganatokra való fokozott fogékonyság jellemzi. Bár egyénileg ritka, a PID-ben szenvedő egyének teljes száma jelentős egészségügyi terhet jelent. A PID prevalenciája és megoszlása ​​populációnként változó, a becsült prevalencia 1/1000 és 1/5000 között van. A PID-k specifikus prevalenciája Törökországban a kiterjedt tanulmányok és a nemzeti nyilvántartási rendszer hiánya miatt nem jól ismert. Egy két törökországi központot felölelő tanulmány azonban 30,5/100 000 előfordulási gyakoriságról számolt be. Jelenleg körülbelül 500 PID-betegséget azonosítottak, amelyek közül a szelektív immunglobulin A (IgA) a leggyakoribb, és a leggyakoribb variábilis immunhiány (CVID) a leggyakoribb tüneti PID.

A tüdőszövődmények igen elterjedtek a PID betegek körében, és jelentősen hozzájárulnak a morbiditáshoz és a mortalitáshoz. A visszatérő légúti fertőzések gyakran első figyelmeztető jelként szolgálnak egyes PID-ekben, és a felnőtt PID-betegek halálozásának vezető okát jelentik. Évente két vagy több tüdőgyulladásos epizód jelenléte a PID tíz figyelmeztető jelének egyike. Az akut és krónikus fertőzések elsősorban a légzőszervi megbetegedések, míg a nem fertőző légúti szövődmények közé tartozik az asztma, bronchiectasia, bronchiolitis obliterans, intersticiális tüdőbetegség, granulomatosus tüdőbetegség és rosszindulatú daganatok. Ezek a betegségek jelentősen befolyásolják a PID betegek életminőségét, korlátozzák munkaképességüket, korlátozzák fizikai és szociális tevékenységüket. A PID-betegek egészséggel összefüggő életminőségét jelentősen befolyásolja a fertőzések diagnózisának és kezelésének késése is.

Ahogy a fertőzések túlélése javul, a nem fertőző tüdőszövődmények gyakoribbá válnak a PID-s betegek körében. Különösen az antitesthiánnyal jellemezhető PID-kben a betegek 20-40%-ánál figyelhető meg maradandó tüdőkárosodás.

A PID-s betegek fizikai aktivitási szintje is érintett, de ebben a témában csak felmérések készültek. Ezért várható, hogy ezeknél a betegeknél hatással lesz a légzőizom ereje, valamint a légzőizom állóképessége, a funkcionális edzéskapacitás és a perifériás izomerő. A maximális terhelési kapacitásról, a funkcionális gyakorlati kapacitásról, a légzőizmok erejéről és állóképességéről, valamint a perifériás izomerőről nem áll rendelkezésre kutatás.

A tanulmány célja az elsődleges immunhiányos betegek maximális terhelési kapacitásának, funkcionális gyakorlati kapacitásának, légzésfunkcióinak, fizikai aktivitási szintjének, életminőségének, légzőizom-erősségének és állóképességének, perifériás izomerőnek, izomoxigenizációnak és nehézlégzésnek az összehasonlítása az egészségesekkel. magánszemélyek.