気管支拡張症成人患者における栄養状態と呼吸筋力低下との関係

慢性閉塞性肺疾患（COPD）、嚢胞性線維症（CF）、非CF気管支拡張症、特発性肺線維症（IPF）、肺がんなど、さまざまな一般的な慢性呼吸器疾患は、肺を標的とするだけでなく、全身性の疾患と関連していることがよくあります。症状（1-5）。 後者は、加齢、併存疾患、または不健康な生活習慣の併発によってさらに悪化する可能性があります。 慢性呼吸器疾患に見られる全身症状の中で、栄養異常が際立っています。 これらの栄養異常が非常に重度になり、体重と筋肉量が著しく減少すると、悪液質として知られる複雑なメタボリックシンドロームが形成されます。 ただし、栄養異常の初期段階では必ずしも明らかな体重減少が伴うわけではないことに留意する必要があります。 栄養状態に障害のある患者の診断と層別化は、適切な治療アプローチを決定するために重要です。 実際、たとえ体重や除脂肪体重が中程度に増加しただけであっても、治療介入によって栄養異常のある呼吸器患者の予後を改善できることが明確に証明されています(6)。 したがって、医療専門家はこれらの欠陥を早期に検出できる必要があります。

慢性呼吸器疾患患者における栄養欠乏の最も重要な臨床結果の 1 つは、筋肉量の減少と機能障害です (2、4、9)。 しかし、栄養欠乏は筋肉量や機能に影響を与えるだけでなく、骨や脂肪組織にも悪影響を及ぼし、より進行した状況では重度の悪液質状態に達する可能性があります。 さらに、栄養失調は患者の免疫能力を標的にし、感染症や増悪を促進し、逆に栄養状態の悪化に寄与します。

筋機能不全は、筋力（すなわち、最大の努力を開発する能力および／または持久力（すなわち、時間を通じて最大以下の努力を維持する能力））の喪失によって定義される（１０、１１）。 この機能障害は、比較的安定したもの（これは「筋力低下」として知られています）または一時的なもの（「疲労」と呼ばれ、休息により回復します）の場合があります（10、11）。 筋機能不全は呼吸筋だけでなく末梢筋（四肢）にも影響を及ぼす可能性があり、さまざまな原因により急性または慢性の呼吸器疾患に現れる可能性があります。 しかし、少なくとも四肢の筋肉に関しては、おそらく筋肉量の減少が主な原因であり、患者の予後に悪影響を及ぼします(12,13)​​。 「筋肉量の減少」という用語は、一般に全体的な筋肉の割合または重量の減少を表すために使用されますが、細胞レベルでは実際には線維の減少、またはより頻繁には線維のサイズの減少を示します。 筋肉量の減少は主に、ユビキチン-プロテアソーム系の活性化、オートファジー、アポトーシスなどのさまざまなメカニズムによる筋収縮タンパク質含有量の減少が原因です(14)。 全体的な筋肉量と繊維サイズは筋力に寄与する主な要因ですが、繊維タイプの割合や筋肉の長さなどの他の要素も関連する役割を果たします(12)。 したがって、筋肉量または線維萎縮のいずれかの減少には、収縮力の低下が伴います。 一方、持久力は主に筋肉の有酸素能力に依存します。これは、有酸素代謝が優勢な線維（「遅筋」線維）の割合、毛細血管とミトコンドリアの密度、酸化酵素の能力を代用します。代謝経路に関するもの (12)。

四肢の筋肉機能不全の存在は、通常の歩行さえ制限する可能性があり、患者の日常活動や社会生活の低下につながり、予後、生活の質、社会資源や健康資源の利用に大きな悪影響を及ぼします(3、7、8、 15-18）。 呼吸筋機能不全は、呼吸困難の増加(10、11、19)、運動と増悪の両方に対する換気反応の悪化(19-21)と関連しており、提出された患者では重度の呼吸不全や離乳困難を引き起こす可能性さえあります。機械換気に接続します (22,23)。

気管支拡張症は、気管​​支の異常かつ不可逆的な拡張として定義され、特に高解像度のコンピューター断層撮影法が広く使用されて以来、一般の人でも頻繁に観察されています(122)。 気管支拡張症はさまざまなプロセスの結果である可能性がありますが、現在、それらは CF に関連するものと、そのような遺伝子変化とは無関係なもの (非 CF) に分類されており、後者の方がはるかに蔓延しています (123-125)。 さらに、前述の画像技術の進歩により、多かれ少なかれ気管支拡張症を患っているさまざまな数の COPD 患者を識別できるようになりました (1)。 非CF気管支拡張症の最も一般的な臨床症状は、多量の痰を伴う毎日の咳と感染症の繰り返しの存在であるが(123,124)、栄養異常も頻繁に起こる(2)。 COPDに存在する有害な因子の多くは、非CF気管支拡張症(局所的および全身性の炎症、増悪、換気制限、状態低下など)にも存在するため(126,127)、この気管支拡張症では筋機能障害も頻繁に起こると推測できます。場合。 しかし、非CF気管支拡張症におけるこの疾患の実際の有病率は依然として不明である。 この肺疾患では、呼吸筋の機能不全が時折報告されるだけであり (2,126,128,129)、これまでのところ、四肢の筋肉の機能不全が最終的に存在することについてはほとんど注目されていません。 実際、後者の異常は非CF気管支拡張症に一般的であり(130,131)、運動耐性も低下する可能性があることを示唆しているのは孤立した報告だけである(126)。